peroxisomales

Peroxisomas foliares. Similares a los peroxisomas de células animales.
Glioxisomas son otro tipo de peroxisoma especializado de vegetales. Las células animales no pueden realizar este paso.
Peroxisomas de nódulos:
de la raíz de ciertas plantas
Adrenoleucodistrofia
Es una denominación que describe algunos trastornos hereditarios estrechamente relacionados que interrumpen la descomposición(metabolismo) de ciertas grasas (ácidos grasos de cadena muy larga).
Causas
La adrenoleucodistrofia se trasmite de padres a hijos como un rasgo genético ligado al cromosoma X. Por lo tanto, afecta sobre todo a los hombres, aunque algunas mujeres portadoras pueden tener formas más leves de la enfermedad. Esta enfermedad afecta aproximadamente a 1 de cada 20,000 personas de todas las razas.
Estaafección ocasiona la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga en el sistema nervioso, en las glándulas suprarrenales y en los testículos, lo cual interrumpe la actividad normal. Existen tres categorías principales de la enfermedad.
La forma cerebral infantil, que aparece hacia mediados de la niñez (de 4 - 8 años).
La adrenomielopatía, que se presenta en hombres hacia los 20 añoso más tarde en la vida.
Alteración del funcionamiento de las glándulas suprarrenales (llamada enfermedad de Addison o fenotipo similar a Addison): la glándula suprarrenal no produce suficientes hormonas esteroides.
Síntomas
Tipo cerebral infantil:
Cambios en el tono muscular, principalmente espasmos musculares y espasticidad
Estrabismo (ojos bizcos)
Disminución en lacomprensión de la comunicación verbal (afasia)
Deterioro de la escritura a mano
Dificultad en la escuela
Dificultad para entender la información oral
Hipoacusia
Hiperactividad
Deterioro progresivo del sistema nervioso
coma
disminución del control motor fino
parálisis
Convulsiones
Dificultad para deglutir
Deterioro visual o cegueraAdrenomielopatía:
Dificultad para controlar la micción
Posible empeoramiento de la debilidad muscular o rigidez en las piernas
Problemas con la velocidad de pensamiento y memoria visual
Insuficiencia suprarrenal (tipo Addison):
Coma
Inapetencia
Aumento del color de la piel (pigmentación)
Pérdida de peso y de masa muscular (atrofia)
Debilidad muscularVómitos
Pruebas y exámenes
Niveles sanguíneos
Estudio cromosómico que busca cambios (mutaciones) en el gen ABCD1
Resonancia magnética de la cabeza


Tratamiento
La disfunción suprarrenal se trata con esteroides suplementarios tales como el cortisol.
No existe un tratamiento específico disponible para la adrenoleucodistrofia. Sin embargo, una dieta baja en ácidos grasos de cadenamuy larga y la administración de aceites especiales pueden reducir los niveles sanguíneos de estos ácidos.
Estos aceites se denominan aceites de Lorenzo, en honor del hijo de la familia quien descubrió el tratamiento. Este tratamiento está siendo probado para la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, pero no cura la enfermedad y puede no ayudar a todos los pacientes.
También se está evaluandoel trasplante de médula ósea como un tratamiento experimental.
Pronóstico
La forma infantil de la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X es una enfermedad progresiva que lleva a un coma prolongado (estado vegetativo) en aproximadamente 2 años después de la aparición de los síntomas neurológicos. El niño puede vivir en este estado hasta por 10 años hasta que se presenta la muerte.
Las otrasformas de esta enfermedad son más leves.
Posibles complicaciones
Crisis suprarrenal
Estado vegetativo (coma prolongado)
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico si:
Su hijo desarrolla síntomas de adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X
Su hijo tiene este tipo de adrenoleucodistrofia y está empeorando
Prevención
Se recomienda asesoría genética...