Peroxisomas Y Lisosomas

Peroxisomas.

Son orgánulos citoplasmáticos muy comunes en forma de vesiculas que contienen principalmente oxidasa y catalasa, son pequeños y esféricos, limitados por membranas semipermeables, son parecidos a los lisosomas aunque se distinguen de ellos porque disponen de contenidos enzimáticos muy diferentes estos contienen al menos 50 enzimas oxidativas diferentes, que están implicadas endiversas rutas bioquímicas en diferentes tipos de células como la peroxidasa, catalasa, uratooxidasa y la aminooxidasa. Se encuentran solo en las células eucariotas, y es un orgánulo presente en todos los tejidos excepto el eritrocito maduro.
Fisiología:
* Las enzimas oxidasas se relacionan con varias vías metabólicas oxidativas como la de los aminoácidos y acido úrico.
* Intervienen en laformación y descomposición de peróxido de hidrogeno (h2o2). Como producto secundario de sus procesos, este produce peróxido de hidrogeno, cuya acumulación puede ser perjudicial para la célula. Por ello estas poseen otra enzima, la catalasa, que cataliza la ruptura del peróxido de hidrogeno dando como resultado oxigeno más agua.
* Oxidación de ácidos grasos.
* Los peroxisomas utilizan elperóxido de hidrogeno (H2O2) para neutralizar sustancias toxicas oxidándolas.
Patologías asociadas:
* Síndrome de Zellweger también llamado síndrome cerebro-hepato-renal: es un desorden congénito poco frecuente que se caracteriza por la baja producción o ausencia de producción de peroxisomas, especialmente en tejidos encargados de la depuración y desintoxificación del cuerpo, tales comoel hígado y los riñones. Es el más serio de los casos causados por desórdenes en los peroxisomas.

Lisosomas.
Lisis= disolucion Soma= Cuerpo.
Son orgánulos esféricos u ovalados formados por el retículo endoplasmático rugoso (RER) y luego empaquetadas por el complejo de Golgi. Cuando estos se forman, se cargan con enzimas de función hidrolitica y proteolíticas que sirven para digerir losmateriales de origen externo o interno que llegan a ellos. Las enzimas hidroliticas son enzimas “hidroliticas acidas” ya que los peroxisoma mantienen un pH de 5 en su matriz como por ejemplo las: proteasas, nucleasas, glucosidasas, lipasas, fosfolipasas, fosfatasas, y sulfatasas.

Clasificación:

* Lisosomas primarios: son los orgánulos que proviene del empaquetamiento en el aparato deGolgi, y vienen cargados de enzimas y están en capacidad de unirse con una vesícula para metabolizarla.
* Lisosomas secundarios: estos son el producto de la fusión de un lisosoma primario con una vesícula, siendo los secundarios los que realizaran la degradación de las moléculas existentes en dichas vesículas.
Existen diversas formas de lisosomas secundarios, según el origen de la vesícula que sefusiona con el lisosoma primario:
* Fagolisosomas. Se originan de la fusión del lisosoma primario con una vesícula procedente de la fagocitosis, denominada fagosoma.
* Endosomas tardíos. Surgen al unirse los lisosomas primarios con materiales provenientes de los endosomas tempranos.
* Autofagolisosomas. Es el producto de la fusión entre un lisosoma primario y una vesículaautofágica o autofagosoma.

Fisiología:

* Participan en la muerte celular.
* Interviene en el proceso de diferenciación de órganos durante la ontogenia
* Interviene en la digestión de sustancias ingeridas por endocitosis.

Patologías asociadas:

Son enfermedades causadas por la disfunción de alguna enzima o por la liberación incontrolada de dichas enzimas en el citosol, lo que producela lisis celular. También existen enfermedades de almacenamiento lisosómico, alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error genético y el substrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosomas

a) Esfingolipidosis. Son enfermedades causadas por la disfunción de alguna de las enzimas de la ruta de degradación de los esfingolípidos. Dado que los...