Pielonefritis xatogranulomatosa (pxg)

Pielonefritis xatogranulomatosa (PXG)

Inflamación crónica del riñón caracterizada por destrucción y sustitución de su parénquima por tejido granulomatoso cardado de células espumosas. El grupoetáreo principalmente afectado en la mayoría de los reportes obedece a mujeres en edad media, sin embargo un creciente número de casos pediátricos han sido reportados concluyéndose que esta raraenfermedad puede ocurrir en todas las edades. Aún así continua siendo extremadamente rara en lactantes menores de 1
año pese a lo cual debería ser considerada dentro de los diagnósticos diferencialescuando se comprueba la presencia de masa renal con o sin urolitiasis asociado a factores predisponentes, síntomas constitucionales, anemia y algún grado de elevación de los marcadores de respuestainflamatoria sistémica.
La patogenia es desconocida pero en el 76% de los casos parece asociarse a uropatías obstructivas, infecciones urinarias (Proteus mirabilis o Echericha coli) y a la enfermedadlitiasica.
Esta patología es más frecuente en mujeres de mediana edad 50 a 70 años. El primer caso de PXG descripto en pediatría fue en el año 1963 por Avnet y col.
En la literatura medica solo100 casos han sido descriptos en niños, siendo la frecuencia similar para ambos sexos.
Por lo general la PXG compromete en forma difusa al riñón, no obstante la modalidad segmentraria es dignósticadamás asiduamente en niños que en pacientes adultos.
Clínicamente se manifiesta por una sintomatología vaga e imprecisa que puede presentarse en forma insidiosa o aguda, como ser: fiebre recurrente,astenia, anorexia, pérdida de peso y palpación de una tumoración abdominal dolorosa
unilateral. El diagnóstico diferencial incluye tumores, pionefrosis y enfermedades quisticas renales, pero losestudios de imagen permiten casi siempre sospechar el diagnóstico antes de la nefrectomía que constituye la terapéutica usualmente
indicada; sin embargo la biopsia otorga el diagnóstico de certeza....