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(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2004; 51: 595-599)

CASO CLÍNICO

Linfangioleiomiomatosis pulmonar: presentación de un caso de
evolución fulminante y revisión de la literatura
C. Prieto Vera*, D. Zambrano Castaño**, E. Del Cojo Peces**, M. D. Torrado Criado*, J. P. Macías Pingarrón*
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Hospital Universitario “Infanta Cristina”.Badajoz.

Resumen
La linfangioleiomiomatosis pulmonar es una enfermedad de muy baja prevalencia, que afecta a pacientes
del sexo femenino principalmente durante la edad fértil.
La linfangioleiomiomatosis plantea un reto al anestesiólogo durante la ventilación mecánica debido al
patrón restrictivo que presenta esta enfermedad, más
las complicaciones que se le asocian como neumotórax
recidivantes yepisodios hemoptoicos.
Presentamos un caso de evolución fulminante en una
paciente de treinta y ocho años de edad con historia de
neumotórax espontáneo de repetición en la que se desconocía la existencia de esta enfermedad. Se realiza una
revisión de la literatura publicada hasta la fecha.

Fulminant pulmonary
lymphangioleiomyomatosis:
a case report and review of the literature
Summary
Pulmonarylymphangioleiomyomatosis is a very rare
disease that affects women of childbearing age. It presents a challenge for the anesthesiologist during mechanical ventilation because of the restrictive pattern caused by the disease and because of such complications as
recurrent pneumothorax and hemoptysis.
We report the fulminant course of lymphangioleiomyomatosis in a 38-year-old woman with a history of
recurrentspontaneous pneumothorax whose condition
was unsuspected. The literature is reviewed.

Palabras clave:
Linfangioleiomiomatosis. Enfermedad quística pulmonar.
Neumotórax. Enfermedad intersticial pulmonar.

Key words:
Lymphangiomyomatosis. Cystic pulmonary disease.
Pneumothorax. Interstitial lung disease.

Introducción

lógicos idénticos a los encontrados en la Esclerosis
Tuberosa5.
La etiología dela enfermedad es desconocida y la
eficacia de los tratamientos actuales muy limitada.
Presentamos el caso clínico de una paciente en la
que previamente a la intervención se desconocía la
existencia de linfangioleiomiomatosis.

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente, que afecta exclusivamente a la
mujer, principalmente en edad reproductiva. Se caracteriza por laproliferación de células musculares lisas
atípicas que progresivamente ocluyen vías aéreas,
vasos linfáticos y sanguíneos, lo que lleva a una pérdida progresiva de la función pulmonar y a una muerte prematura1,2.
Los síntomas de presentación más frecuentes de la
LAM son disnea y neumotórax1. Otros síntomas comunes incluyen tos no productiva, hemoptisis, derrame
pleural quiloso y ascitis quilosa3,4. No seha demostrado componente hereditario, siendo los hallazgos histo-

*Médico Adjunto. **Médico Interno Residente.
Correspondencia:
C. Prieto Vera
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor.
Hospital Universitario “Infanta Cristina”.
Ctra. Portugal, s/n.
06080 Badajoz.
Aceptado para su publicación en septiembre de 2004.
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Caso clínico
Mujer de 38 años con antecedentes personales deenfermedad intersticial pulmonar en estudio, con episodios de
neumotórax espontáneo, fumadora ocasional e intervenida
de hemitiroidectomía por nódulo eutiroideo. Su gasometría
basal era de pH 7,30; pCO 2 52 mmHg; pO 2 57 mmHg;
HCO3 20 mEq L-1; SaO2 90%. Carecía de pruebas funcionales respiratorias por escasa colaboración.
La paciente ingresó en la Unidad de Cirugía Torácica
para estudio deneumotórax de repetición y sospecha de
enfermedad intersticial (figura 1). La saturación de oxígeno
preoperatorio era del 93% con FiO2 50%.
Se procedió a la monitorización mediante pulsioximetría
(SpO2), frecuencia cardíaca (FC) y tensión arterial invasiva
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Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 51, Núm. 10, 2004

Fig. 1. Detalle de radiografía de tórax que muestra patrón intersticial.

(TAI). Se le...