Piones presentacion

IDENTIFICACIÓN CLÍNICA Y
PATOLÓGICA DE LAS DIVERSAS
FORMAS DE LA ENFERMEDAD DE
CREUTZFELDT JAKOB EN CHILE

Análisis
Cristóbal Salas Saavedra
Curso Microbiología
Docente: Dr. Charles Covarrubias

Luis Carler R. Gonzalo Quiroz.



1964: Primeros pacientes chilenos con ECJ.



Decada 1980-89 69 enfermos



1985 MINSAL inicio vigilancia epidemiológica.



Chile: 3 casos por millon, prevalenciaECJ
familiar.



Clasificacion base: Parchi y Cols- 1999.

Pacientes y Método


40 pacientes (1980-200)- Hospital del
Salvador



Estudio de parámetros clínicos e
histopatologico.



Formas clínicas:



Clásica



Heidenhain



Atáxica



Placas de Kuru



Vacuolar



Cortes teñidos con HE

-Espongiosis
-Gliosis
-Pérdida neuronal

Resultado


28 Pacientes forma clásica – 70%



5Forma Heindenhain – 12.5%



4 Forma atáxica : 10%



2 Forma con placas de Kuru - 5%



1 Forma Vacuolar – 2.5 %

Forma

Edad

VV1: vacuolar
Subtipo 5,
ECJe

40 (41)
años

MM1 : Clasica 60-65 años
Subtipo 1

MV1_Heinden
hain Subtipo1

VV2: ataxica
Subtipo 2

60 años

53 años

Supervivenci
a

Daño

Menor
daño

Sintomas

Histopato

Tipo

Caso
Chile

Diagn.

15 meses

Corteza (frontotemporal) ynucleos
basales)

Cerebelo y
Talamo

Cambios
conductuales,
insociabilidad,
mioclonia, ataxia

Gliosis(Gli) y
perdida neuronal
(PN)dispersa
Vacuolas

Congnitiva

1 pcte

LCR

Congnitiva

28 pcts

EEG

5,2 meses

Corteza cerebral

Nucleos,
cerebelo

Demencia, ataxia,
mioclonia, cambio
Gli. Y PN con
conductual, ceguera vacuolizacion (vac)
con alusinaciones,
fina
mirada hieratica

3-4 meses

Cortezacerebral: lob. Occipital y
temporal

Nucleos,
cerebelo

Demencia, ataxia,
Gli. Y PN con
mioclonia, cambio vacuolizacion
(vac)
conductual,ceguera
fina
cortical, mioclonos

Cognitiva

5 pctes

EEG

9 meses

Corteza Cerebelosa con lesion tipo
placa en Purkinje. Talamo, Nucleos
basales con granulos

Corteza

Ataxia inicial, meses
antes de mioclonos. PN en talamo y
La demencia rapida. nucleos de base.Placas
Lenguaje pobre, sin
alteracion visual.

Ataxica

4

RM y LCR. EEG
normal.

Corteza

Ataxia, deterioro
No Gli o PN
cognitivo simple, importante,
placas
desequilibrio en
K
marcha, sin temblor

Ataxica

2

RM y LCR. EEG
normal.

Cognitiva

0

LCR

MV2: tipo
kuru Subtipo 3

54 años

(19)-17 meses

Cerebelo, entre capa granular y
molecular junto con celulas de
Purkinje, placas tipo kuru. Talamo,Nucleos basales

MM2:Subtipo
4

65años

16 meses

Corteza cerebral, Nucleos Basales,
talamo

Deficit
cognitivo,afasia, sd
Parkinsoniano, crisis
epileptica

Vacuolas muy
grandes

Forma Clásica

Forma

Edad

VV1: vacuolar
Subtipo 5,
ECJe

40 (41)
años

MM1 : Clasica 60-65 años
Subtipo 1

MV1_Heinden
hain Subtipo1

VV2: ataxica
Subtipo 2

60 años

53 años

Supervivenci
a

Daño

Menor
daño

SintomasHistopato

Tipo

Caso
Chile

Diagn.

15 meses

Corteza (frontotemporal) y nucleos
basales)

Cerebelo y
Talamo

Cambios
conductuales,
insociabilidad,
mioclonia, ataxia

Gliosis(Gli) y
perdida neuronal
(PN)dispersa
Vacuolas

Congnitiva

1 pcte

LCR

Congnitiva

28 pcts

EEG

5,2 meses

Corteza cerebral

Nucleos,
cerebelo

Demencia, ataxia,
mioclonia, cambio
Gli. Y PN con
conductual, cegueravacuolizacion (vac)
con alusinaciones,
fina
mirada hieratica

3-4 meses

Corteza cerebral: lob. Occipital y
temporal

Nucleos,
cerebelo

Demencia, ataxia,
Gli. Y PN con
mioclonia, cambio vacuolizacion
(vac)
conductual,ceguera
fina
cortical, mioclonos

Cognitiva

5 pctes

EEG

9 meses

Corteza Cerebelosa con lesion tipo
placa en Purkinje. Talamo, Nucleos
basales con granulos

Corteza

Ataxia inicial, mesesantes de mioclonos. PN en talamo y
La demencia rapida. nucleos de base.
Placas
Lenguaje pobre, sin
alteracion visual.

Ataxica

4

RM y LCR. EEG
normal.

Corteza

Ataxia, deterioro
No Gli o PN
cognitivo simple, importante,
placas
desequilibrio en
K
marcha, sin temblor

Ataxica

2

RM y LCR. EEG
normal.

Cognitiva

0

LCR

MV2: tipo
kuru Subtipo 3

54 años

(19)-17 meses

Cerebelo, entre capa...