pirimidinas

PIRIMIDINAS
Las pirimidinas forman parte de los nucleótidos que están formados por una base nitrogenada heterocíclica derivada de una pirimidina, una pentosa (ribosa o desoxirribosa) y una moleculade acido fosfórico.
Pirimidinas
Estan representadas en el organism por la citosina, la timina, y el uracilo, y actuan como bases complementarias a las puricas en las moléculas de ADN y ARN.Metabolismo
La ruta biosintetica que conduce ala formación de lso nucleótidos pirimidinicos es mas sencilla que la de las purinas. El dióxido de carbono, el amonio, la glutamina y el aspartato son losprecursores del anillo pirimidinico. Este forma por la condesacion de aspartato (que aporta tres atomos de carbono y un atomo de nitrógeno) con el carbamoil fosfato ( que aporta el carbono y el nitrógenorestantes). La reacción esta catalizada por la enzima aspartato-carbamoiltrasferansa y constituye la etapa limitante de la síntesis de pirimidinas. Posteriormente se produce la formación de orotato,a partir del cuals se sintetiza 5’-monofosfato de uridina (UMP) del que derivan los restantes nucleótidos pirimidinicos. La síntesis esta regulada por la concentración de UMP, la cula, mediante unmecanismo de retroacción, inhibe la enzima aspartato carbamoiltransferasa.
Alteraciones.
Las enfermedades relacionadas con el metabolismo de las pirimidinas son poco frecuentes y son consecuencia dedéficit enzimáticos en sus rutas metabolicas.
Aciduria orotica hereditaria
Trastorno que se transmite de forma autosomica recesiva. El aumento en la producción y excreción de orotato da lugar alaformación de cristales que pueden precipitar en el tracto urinario, obstruyéndolo. El déficit de nucleótidos pirimidinicos se traduce en alteración hematológicas (anemia hipocromica con cambiosmegaloblasticos en la medula osea) y alteraciones neurológicas.











Metabolismo de nucleótidos pirimidínicos
Síntesis de Pirimidinas

1.   Carbamoil fosfato sintetasa II

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