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SÍNDROME DE VIENTRE EN CIRUELA PASA (PRUNE BELLY) |
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Esta definido por la triada de: ausencia total o parcial de la musculatura abdominal, malformación de vías urinarias y criptorquidiabilateral.ETIOPATOGENIA
Un trastorno genético, un factor teratógeno ambiental o una cromosomopatía producen una atresia uretral, en especial a nivel prostático, con una uropatía obstructivaprenatal. Esto produce una gran distensión e incluso rotura de la vejiga. Esto trae como consecuencia distensión considerable del vientre y lesión de las partes altas del aparato urinario. Igualmente laenorme distensión de la vejiga impide el descenso de los testículos y perturba la circulación de las extremidades inferiores.SINTOMATOLOGIACara: Pueden apreciarse alteraciones parecidas a las desíndrome de oligohidramnios. (Fascies Potter).
Tórax: Es posible encontrar cardiopatía congénita e hipoplasia pulmonar.
Abdomen: Distensión, de aspecto flácido y con pliegues, tanto por defecto muscularcomo por la piel redundante. No son excepcionales las anomalías del tubo digestivo en especial diversas variaciones de malrotación intestinal.
Genitourinario: Criptorquidia en los niños, diversostipos de lesión nefrourológica como hidronefrosis, displasia quística renal, hidrouréter, megavejiga
Sistema locomotor: Frecuentes deformidades en extremidades inferiores y pies.
Sistema nervioso:casos con microcefalia y mielomeningocele.EVOLUCIÓNSi no se trata de un mortinato (20%), muchas veces será un neonato gravemente enfermo por la insuficiencia respiratoria y más aún, la renal, con muerteantes de cumplir los 2 años. Queda un tercio de pacientes que pueden sobrevivir.DIAGNÓSTICOLa distinta intensidad de los trastornos obliga a considerar tanto otros síndromes con malformacionesnefrourológicas como con otras alteraciones asociadas como pulmonares o cardíacasNORMAS PREVENTIVASConsejo genético. Diagnostico prenatal con ultrasonido, elevación de alfafetoproteínaPERSPECTIVAS...