Plantilla Guia Medica 2 anemia aplasica

1. OBJETIVO
Emplear protocolo de tratamiento para pacientes con diagnostico confirmatorio de anemia aplásica (AA) , en los cuales se ha logrado exclusión de otros trastornos asociados a pancitopenia.

2. POBLACIÓN OBJETO
Guia diseñada para pacientes con anemia aplasica la cual se define como una falla medular caracterizada por pancitopenia en sangre periférica como resultado de unadisminución de la producción de células sanguíneas en médula ósea. Tiene diversas etiologías y una incidencia de 2 a 4 casos por 1 000 000 niños menores de 15 años. El tratamiento de elección es el transplante de médula ósea alogénico o en su defecto la inmunosupresión con lingoglobulina o timoglobulina además de ciclosporina, metilprednisolona y factores de crecimiento hematopoyético.

3. ÁMBITOGENERAL DE APLICACIÓN
Pacientes con anemia aplasica entendida como un proceso autoinmune en el que se produce la activación, por un mecanismo aún no identificado, de células T citotóxicas que producen la destrucción inmune de células stem y progenitoras hematopoyéticas. 367 Sin embargo, en el 15-30% de los pacientes en la edad pediátrica y en un pequeño porcentaje de la población adulta, hayalteraciones genéticas subyacentes que predisponen a la aplasia medular. Este subgrupo constituye los llamados Síndromes de Fallo Medular Hereditarios
.

4. MÉTODO DE CONSENSO UTILIZADO
Guias de tratamiento de paciente con anemia aplasica tomada de documento hospital internacional con experiencia en manejo aplasica medular
5. ASPECTOS CLÍNICOS
a. Definición de la patología.
La anemia aplástica(AA) es una falla medular caracterizada por pancitopenia en sangre periférica como resultado de una disminución o abolición de la producción de células sanguíneas en médula ósea
Tiene diversas etiologías, desde congénita, asociada a defectos genéticos relacionados con la reparación del DNA, sustancias potencialmente tóxicas o mielosupresoras, infecciones virales, enfermedades inmunológicas,quedando considerada como idiopática en la mayoría de los casos
b. ETIOLOGIA
Tiene diversas etiologías, desde congénita, asociada a defectos genéticos relacionados con la reparación del DNA, sustancias potencialmente tóxicas o mielosupresoras, infecciones virales, enfermedades inmunológicas, quedando considerada como idiopática en la mayoría de los casos

MEDICAMENTOS IMPLICADOS
Grupos de drogas DrogasAntibióticos , alopurinol.
Drogas
Antibióticos
Cloramfenicol, sulfonamidas, cotrimoxazol, linezolid
Antiinflamatorios
Antiinflamatorios Oro, penicilamina, fenilbutazona, indometacina, diclofenac, naproxeno, piroxicam, sulfasalazina.
Anticonvulsivantes
Fenitoína, carbamacepina
Antitiroideos
Carbimazol, tiouracilo.
Antidepresivos
Fenotiazinas
OTROS
Antimaláricos Cloroquina Otros Mebendazol,tiazidas,Antidiabéticos Clorpropamida, tolbutamida

c. CLASIFICACION
La Anemia Aplástica Adquirida (AAA) es un síndrome caracterizado por pancitopenia periférica y médula ósea hipocelular más al menos 2 de los hallazgos siguientes:
a. Hb < 10 g/dL
b. Recuento plaquetario < 50 x 109 /L
c. Recuento de neutrófilos: < 1,5 x109 /L
Se caracteriza a la aplasia medular como
severa Cuando la celularidades < 25% y se observa al menos 2 de los siguientes hallazgos:
recuento de neutrófilos < 0,5 x 109 /L
recuento de plaquetas < 20 x 109 /L o reticulocitos < 20 x109 /L.
d. El término aplasia medular MUY SEVERA se reserva para cuando el recuento de neutrófilos es < 0,2 x 109 /L.
Además la biopsia de médula ósea debe tener una celularidad < 25% y/o < 50% pero con < 30% de hematopoyesis7.

Aplasiano severa
Aplasia severa
Aplasia muy severa
Serie eritroide Hb < 10
Hb < 10 gr/dL
reticulocitos < 20 x109 /L
reticulocitos < 20 x109 /L
Serie neutrofílica
< 1,5 x109 /L
< 0,5 x 109 /L
< 0,2 x 109 /L
Serie plaquetaria
< 50 x 109 /L < 20 x 109 /L
< 20 x 109 /L
< 20 x 109 /L
Celularidad medular
Disminuida
25%
< 25%

La fisiopatología de la enfermedad sugiere dos conductas terapéuticas: la...