Poliarteritis Nodosa

POLIARTERITIS NODOSA (PAN) KUSSMAUL Y MAIER (1866)

DEFINICIÓN: *Es una vasculitis necrotizante con manifestaciones
sistémicas como consecuencia del compromiso de arterias musculares de pequeño y mediano calibre. *Es una inflamación de las paredes de los vasos generalmente acompañado de necrosis, no una inflamación alrededor de los vasos; si bien Kussmaul y Maier la llamaron PeriarteritisNodosa, es un proceso transmural, no perivascular, y actualmente se prefiere denominarla Poliarteritis nodosa o Panarteritis Nodosa. *La afectación vascular se caracteriza por ser segmentaria, con predilección por los sitios de ramificación y bifurcación de los trayectos vasculares. *Habitualmente respeta las arteriolas, vénulas y capilares, compromete arterias viscerales, pero respeta la circulaciónpulmonar.

EPIDEMIOLOGÍA
La PAN es una enfermedad poco frecuente, en EEUU está incluida dentro de las enfermedades raras, menos de 20000 personas la padecen. La incidencia anual es de 0,7 / 100.000 y la prevalencia es de 6.3 / 100.000 habitantes. Afecta a hombres y mujeres en relación 1,6:1, con un rango de edad entre 40 y 60 años.

ETIOPATOGENIA
Se describen formas primarias de PAN. Lasformas secundarias son consecuencia de infecciones, principalmente por el VHB, no obstante otros agentes etiológicos han sido considerados responsables: Virus de la hepatitis C Estreptococos Virus de inmunodeficiencia humana Klebsiellas Citomegalovirus Pseudomonas Parvovirus B19 Yersinias Virus linfotrópico T Humano Vacunación: influenza,VHB y C La asociación de PAN y VHB era del 15 y el 30%. Lavacunación contra este virus disminuyó la asociación al 10%. En las poblaciones infectadas con VHB la prevalencia de PAN es del 2-3%.

Se sugiere que la PAN es consecuencia del depósito, en la pared vascular, de inmunocomplejos solubles de tamaño superior a 19S, llevando a la activación de los componentes de la cascada del complemento, migración de leucocitos polimorfonucleares y consiguientedaño vascular. Se han observado LT CD4 + y macrófagos en el infiltrado que rodea los vasos musculares y perineurales, se infiere la participación de la inmunidad celular en la patogenia de la PAN.

ANATOMÍA PATOLÓGICA
La lesión característica de la PAN sistémica es una panarteritis de las arterias de pequeño y mediano calibre. El adjetivo nodosa indica que la alteración es focal y segmentaria,por lo tanto puede provocar tumefacciones nudosas. La degeneración de la pared arterial con depósito de material fibrinoide es la lesión aguda. El infiltrado inflamatorio es transmural (panarteritis), y está compuesto por PMN y Eo; se observa leucocitoclasia. En etapas ulteriores la proliferación de la íntima y la trombosis ocluyen la luz vascular, con isquemia, necrosis y ulceración. El compromisosectorial puede dar origen a la formación de dilataciones vasculares de tipo microaneurisma.

Aún cuando las arterias viscerales sufren las modificaciones típicas de la enfermedad, la participación de la piel, el TCS y los músculos esqueléticos se confina a vasos pequeños. A nivel cutáneo están alterados los vasos de la dermis profunda en la vecindad del TCS.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Sonproteiformes, dependiendo del sector del árbol vascular comprometido. Síntomas generales: fiebre, adelgazamiento, astenia. Afección nefro-urológica: HTA, proteinuria, hematuria sin glomerulonefritis, cilindruria, insuficiencia renal. Afección neurológica: neuropatía periférica, ACV, convulsiones. Afección G-I: dolor abdominal, náuseas, vómitos, colecistitis, hemorragia digestiva, perforación,infarto intestinal. Vasculitis y aneurismas de los vasos del hígado. Afección cardíaca: insuficiencia cardíaca congestiva, cardiopatía isquémica, pericarditis. Compromiso músculo-esquelético: mialgias, artralgias, artritis oligoarticular de grandes articulaciones, sobre todo en miembros inferiores.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Las lesiones cutáneas pueden ser el primer signo de la enfermedad, en...