Policitemia


Policitemia
La policitemia, también conocida como plétora o eritrocitosis, es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo —policitemia absoluta o relativa, respectivamente—. Es el opuesto de la anemia, que ocurre cuando hay escasez deglóbulos rojos en la circulación sanguínea.
Policitemia absoluta o también llamada vera
La sobreproducción de células rojas puede ser debida a un proceso primario en la médula ósea (síndrome mieloproliferativo), o puede ser una reacción a bajos niveles de oxígeno crónicos, incluso en algunas ocasiones a una neoplasia. En otras ocasiones, el exceso de eritrocitos viene de otras fuentes, como en el caso delos gemelos que comparten placenta y desarrollan el síndrome de transfusión feto fetal.
Las policitemias primarias se deben a factores intrínsecos de los precursores de los glóbulos rojos. La policitemia vera (PCV), policitemia rubra vera (PRV), o eritremia, se produce cuando el exceso de glóbulos rojos es resultado de una anomalía en la médula ósea. A menudo, también existe un exceso de glóbulosblancos y plaquetas. La policitemia vera se clasifica como una enfermedad mieloproliferativa. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y vértigos, y los signos en el examen físico incluirán una forma anormal del bazo y/o del hígado. En algunos casos, los individuos afectados pueden tener condiciones asociadas como hipertensión o la formación de coágulos de sangre. La transformación a una leucemiaaguda es rara. La flebotomía es la base del tratamiento. Una característica distintiva de la policitemia es un hematocrito elevado, con niveles superiores al 55 %. Las mutaciones somáticas en el gen JAK2 están presentes en el 95 % de los casos, aunque también están en otros trastornos mieloproliferativos.
La policitemia primaria familiar, también conocida como policitemia primaria familiar ycongénita (PFCP), es un trastorno hereditario benigno. En muchas familias, la PFCP se debe a una herencia autosómica dominante en el gen EPOR que codifica al receptor de la eritropoyetina.
La policitemia vera, también llamada policitemia primaria, eritremia, policitemia rubra vera o enfermedad de Vaquez-Osler, es un síndrome mieloproliferativo crónico en el cual ocurre un incremento de las célulassanguíneas, principalmente de los hematíes. No obstante, también suele presentar leucocitosis y trombocitosis. Afecta principalmente a varones, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 años. Es una enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.
La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90% de los pacientes afectados por la enfermedad, sufrenuna mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la acción de la eritropoyetina.
Cuadro clínico:
-Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea: el aumento de la masa celular de la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros:
-Coloración rojiza de la piel, especialmente en la parte superior delcuerpo. El enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide.
-Conjuntivitis bilateral.
-Visión borrosa y otras alteraciones visuales.
-Acúfenos.
-Prurito, por aumento de la basofilia.
-Sensación de calor e inflamación.
-Cefalea.
-Vértigo.
-Insomnio.
-Astenia.
-Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos.
-Repercusioneshemodinámicas de la hipoxia miocárdica.
-Disnea.
-Hipertensión arterial.
-Ángor
-Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro.
-Esplenomegalia, en el 80-90% de los casos.
Policitemia secundaria
La policitemia secundaria es causada por cualquier incremento natural o artificial en la...