policitemias
Páginas: 3 (671 palabras)
Publicado: 12 de febrero de 2015
POLICITEMIA
S
Policitemia vera
Proliferación clonal de
una célula madre
pluripotente que
origina un incremento
de eritrocitos,
granulocitos y
plaquetas,
predominando con
mucho lahiperplasia
eritroide sobre el resto
de las líneas
hematopoyéticas.
Incidencia
afecta a cerca de 5/1.000.000
personas y predomina en varones
(aproximadamente 1,4:1).
la edad mediaes de 60 años
(intervalo límite entre 15 y 90 años;
raro en la infancia); el 5% de los
pacientes tienen menos de 40 años al
comienzo de la enfermedad.
Etiología
El estudio de mujeres conPV
heterocigotas para el locus de la G6PD
ligado al cromosoma X ha demostrado
que los hematíes, los neutrófilos y las
plaquetas poseen la misma isoenzima
de la G6PD, lo que apoya el origenclonal de esta enfermedad en una
célula madre pluripotencial. La causa
de esta proliferación se desconoce.
Para su diagnóstico son necesarios los tres
criterios mayores o los dos primeros más
doscualquiera de los menores:
Criterios mayores:
Masa eritrocitaria ³
36 ml/Kgr en los
varones y ³ 32
ml/Kgr en las
mujeres.
Saturación arterial
de O2 ³ 92%
Esplenomegalia
Criteriosmenores:
Trombocitosis ³ 400
x 109 /l
Leucocitosis ³ 12 x
109 /l
Índice de FAG > 100
Vitamina B12 sérica
³ 900 pgr/ml
Los síntomas (debilidad, cefaleas,
mareos, alteracionesvisuales,
astenia, disnea) generalmente se
atribuyen a la expansión del volumen
sanguíneo y a la hiperviscosidad.
La diátesis
hemorrágica es
frecuente, al igual
que el prurito,particularmente tras
baños calientes. La
cara puede tener un
color rojizo y las
venas retinianas
estar ingurgitadas.
Es habitual la
hepatomegalia y más del
75% de los pacientes
presentanesplenomegalia (que
puede ser masiva,
extendiéndose incluso a
la cavidad pélvica) y
cuando se produce un
infarto esplénico, puede
auscultarse un roce de
fricción.
Los pacientes
pueden...
S
Policitemia vera
Proliferación clonal de
una célula madre
pluripotente que
origina un incremento
de eritrocitos,
granulocitos y
plaquetas,
predominando con
mucho lahiperplasia
eritroide sobre el resto
de las líneas
hematopoyéticas.
Incidencia
afecta a cerca de 5/1.000.000
personas y predomina en varones
(aproximadamente 1,4:1).
la edad mediaes de 60 años
(intervalo límite entre 15 y 90 años;
raro en la infancia); el 5% de los
pacientes tienen menos de 40 años al
comienzo de la enfermedad.
Etiología
El estudio de mujeres conPV
heterocigotas para el locus de la G6PD
ligado al cromosoma X ha demostrado
que los hematíes, los neutrófilos y las
plaquetas poseen la misma isoenzima
de la G6PD, lo que apoya el origenclonal de esta enfermedad en una
célula madre pluripotencial. La causa
de esta proliferación se desconoce.
Para su diagnóstico son necesarios los tres
criterios mayores o los dos primeros más
doscualquiera de los menores:
Criterios mayores:
Masa eritrocitaria ³
36 ml/Kgr en los
varones y ³ 32
ml/Kgr en las
mujeres.
Saturación arterial
de O2 ³ 92%
Esplenomegalia
Criteriosmenores:
Trombocitosis ³ 400
x 109 /l
Leucocitosis ³ 12 x
109 /l
Índice de FAG > 100
Vitamina B12 sérica
³ 900 pgr/ml
Los síntomas (debilidad, cefaleas,
mareos, alteracionesvisuales,
astenia, disnea) generalmente se
atribuyen a la expansión del volumen
sanguíneo y a la hiperviscosidad.
La diátesis
hemorrágica es
frecuente, al igual
que el prurito,particularmente tras
baños calientes. La
cara puede tener un
color rojizo y las
venas retinianas
estar ingurgitadas.
Es habitual la
hepatomegalia y más del
75% de los pacientes
presentanesplenomegalia (que
puede ser masiva,
extendiéndose incluso a
la cavidad pélvica) y
cuando se produce un
infarto esplénico, puede
auscultarse un roce de
fricción.
Los pacientes
pueden...
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