Polimiositis Y Dermatomiositis

Polimiositis y dermatomiositis
Es una Miopatias inflamatorias idiopaticas adquiridas que se caracteriza por:
* Debilidad muscular e Infiltrado inflamatorio intenso en musculo estriado.Incidencia es de 1 por cada 100000 habitantes frecuente en mujeres relación 2:1
Etiopatogenia
* Desconocida
* Polidermatomiositis se caracteriza por:
* Presencia de autoanticuerpos* Marcadores geneticos del complejo principal de histocompatibilidad (HLA)
* HLA –DRB1* 0301, DR6, DR52, DQA1*0501 , HLA –B8
* Anticuerpos antinucleares (AAN)
*Detectados en el 50-80% de los pacientes con polidermatomiositis por ELISA se divide en dos:
Ac específicos de miositis (MSA) : presentes en un 30-40% dirigidos a las aminoacil- RNAt, Anti Jo-1(antihisitidil- RNAt-sintetasa) 70% es el mas frecuente. Asociado HLA-DRB1*0301, DQA1*0501, DQB1*0201. Otros anticuerpos : Mi- 2 presentes en el 10-15% inicio agudo y buena respuesta al tratamiento. Anti– SRP se asocia a miositis necrotizante aguda que generalmente no responden al tratamiento.
Ac asociados a miositis (MAA) : Se encuentran en otras enfermedades del tejido conjuntivo
Acanti-PM/Scl : miositis, esclerodermia , Ac anti-Ku y anti –snRNP : sindrome de sobreposicion de miositis con otras enfermedades del tejido conjuntivo ,Ac anti-Ro : sindrome de Sjögren y LES Anti- CADM-140:dermatomiositis amiopatica Anti-p155 y anti-p155/p140: miositis asociada a cáncer

Patología e inmunopatologia
* Polimiositis : Fibras musculares necroticas rodeadas de inflamatoriolinfocitico multifocal y endomisial. Inflitrado: linfocitos T citotoxicos CD8+ invaden provocando necrosis por liberacion de perforina. marcadores de memoria CD45RO y de adhesion ICAM – 1* Dermatomiositis : Inflamacion a nivel perivascular o en el septum interfascicular y alrededor. Infiltrado: linfocitos B y linfocitos TCD4+ , Los vasos sanguineos intramusculares muestran:...