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SÍNDROME
DE
RETT

Qué es el Síndrome de Rett?
• El Síndrome de Rett es un
trastorno
del
sistema
nervioso que lleva a una
regresión en el desarrollo,
especialmente en las áreas
del lenguaexpresivo y el
uso de las manos.
• Su nombre se debe al médico Austriaco Andreas Rett
(1966)

• Los niñas con Síndrome Rett presentan un desarrollo
neuromadurativo casi normal durante elprimer año
de vida, pero después el crecimiento de la cabeza
comienza a disminuir, aparecen dificultades del
lenguaje y pérdida de funciones motoras y destrezas
en las manos.

ETAPAS EVOLUTIVAS:ETAPA 1
INICIO: De 6 a 18 meses
• Elentecimiento del
desarrollo psicomotor y
del crecimiento cefálico
• Disminución del interés
por el juego.

ETAPA 2
INICIO: De 1 a 3 años
• Etapa deregresión rápida,
deterioro del comportamiento,
con pérdida de la utilización
voluntaria de las manos, y la
aparición de estereotipias.
• Crisis convulsivas
• Manifestaciones autistas y
pérdida dellenguaje.
• Comportamiento
autoestimulante, insomnio y
motricidad torpe.

ETAPA 3

ETAPA 4

INICIO: De 2 a 10 años

INICIO: De 10 años y +

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Etapa deestabilización
aparente.
Retraso mental severo.
Regresión de los rasgos autistas,
con una mejoría del contacto.
Crisis convulsivas.
Estereotipias manuales
características: lavado de
manos.Espasticidad, ataxia, apraxia y
difunciones respiratorias.

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Deterioro motor tardió
Pérdida de la capacidad motora.
Escoliosis, atrofia muscular,
rigidez.
Sindrome piramidal yextrapiramidal marcados.
Retardo en el crecimiento con
ausencia del lenguaje.
Mejora del contacto visual.
Crisis convulsivas menos
severas.
Alteraciones tróficas.

• Presentan alteraciones en lasocialización y
movimientos esteriotipados, principalmente en
las manos, y crisis de hiperventilación.
• Esta enfermedad puede confundirse con el
autismo en sus etapas iniciales.

PREGUNTAS:
Qué...