Preparatoria

La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica que afecta principalmente la piel, pero también puede afectar otros órganos, como los pulmones, el intestino,el riñón o el corazón. Se trata de una enfermedad rara que afecta a una de cada 50.000 personas.

En esta enfermedad la piel se esclerosa (se hace dura y rígida), por un exceso de acumulación de fibras de colágeno, y esto mismo puedeocurrir en otros órganos, dificultando la función de los mismos.

Aunque la enfermedad se denomina sistémica (esto quiere decir que afecta a múltiples órganos), no todos los pacientes tienen afectados los órganos internos.
En muchas ocasiones lo único que se afecta es la piel, y por tanto la gravedad de la enfermedad es menor.
¿POR QUÉ SE PRODUCE?
No se conocen las causas de esta enfermedad.Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente en mujeres de mediana edad. Se sabe que su incidencia aumenta en grupos de personas expuestos a determinados productos tóxicos, pero en la mayoría de los casos no existe una causa conocida.
Como no es una enfermedad contagiosa ni hereditaria, los familiares o las personas que conviven con el paciente no deben someterse a ningún examen ni aningún tipo de prevención.

¿QUÉ TIPO DE LESIONES PRODUCE?
Esta enfermedad produce lesiones en la piel y también puede producirlas en algunos órganos internos. Al principio estas lesiones consisten en una inflamación, que después se va transformando en un endurecimiento, debido a una acumulación excesiva de unas fibras muy rígidas de colágeno, adquiriendo la piel una consistencia fibrosa. Por elloa esta enfermedad también se la denomina esclerodermia.
Cuando estas lesiones afectan a otros órganos, como los pulmones o el tubo digestivo, éstos también se vuelven rígidos y fibrosos y no funcionan correctamente.

La esclerosis sistémica además dificulta el riego sanguíneo, al ocluir las pequeñas arterias y capilares que llevan la sangre a los tejidos, y puede producir síntomas y lesionessimilares a las de algunas enfermedades circulatorias, como dolor y úlceras en los dedos. En algunos pacientes puede ocurrir algo similar en otros órganos.

¿QUÉ SÍNTOMAS PRODUCE?
La esclerosis sistémica suele comenzar con una leve tumefacción de la piel de las manos y pies, a veces también de la cara, que se va extendiendo por los miembros y que puede afectar a todo el cuerpo. Posteriormente,la piel se vuelve rígida y dura, se hace difícil de pellizcar y a veces limita los movimientos de las articulaciones.

Suele haber cambios de coloración de las manos que, cuando se exponen al frío, se vuelven excesivamente pálidas y después violáceas, acompañándose a veces de dolor u hormigueo. Estos síntomas se denominan fenómeno de Raynaud, que puede asociarse a otras muchas enfermedades, oaparecer en personas sin otras enfermedades. En las personas que sólo tienen este síntoma, el reumatólogo puede hacer algunas pruebas para confirmar o descartar si se trata de esclerosis sistémica u otra enfermedad.

La esclerosis sistémica también puede producir dolor en las articulaciones, fatiga, problemas digestivos, como dificultad para tragar, estreñimiento o diarrea, y problemascardiorrespiratorios como dificultad respiratoria, hipertensión o dolor en el pecho. Estos últimos son similares a los de otras enfermedades cardiorespiratorias
más comunes, y pueden reflejar complicaciones graves de la esclerosis sistémica.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?
El diagnóstico se hace casi siempre mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de lossíntomas, un examen de la piel y una exploración general. Siempre se realizan exámenes complementarios como análisis y una radiografía del tórax, y sólo en algunos casos otras pruebas digestivas o cardiorrespiratorias.
La finalidad de estas pruebas es la de clasificar mejor el tipo de enfermedad y valorar su gravedad y el grado extensión a determinados órganos, pero no son estrictamente necesarias...