Presentación de un caso de infecciones respiratorias agudas

Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2001;17(1):55-8

Presentación de casos
Instituto de Hematología e Inmunología

INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA COMBINADA: PRESENTACIÓN DE UN CASO
Dra. Vianed Marsán Suárez, Lic. Rinaldo Villaescusa Blanco, Lic. Lázaro O. del Valle Pérez, Lic. Ada A. Arce Hernández, Lic. Isabel Torres Leyva y Dra. Consuelo Macías Abraham

RESUMEN
Se reporta el caso de un niñode 6 años de edad con infecciones respiratorias y digestivas recurrentes desde los 8 meses de edad. El estudio inmunológico reveló marcada disminución de la activación linfocitaria, niveles disminuidos de subclases de IgG2, IgG3 e IgG4 y retardo de la fagocitosis. Se estableció el diagnóstico de inmunodeficiencia primaria combinada. Se decidió tratar al paciente con gammaglobulina endovenosa,factor de transferencia e inmunoferón, con una evidente mejoría clínica. DeCS: SÍNDROMES DE INMUNODEFICIENCIA; DEFICIENCIA DE IgG; FAGOCITOSIS.

La respuesta inmune adaptativa involucra la activación de linfocitos T que reconocen antígenos extraños a través de receptores específicos, los cuales llevan a la proliferación y expansión clonal, formación de células T de memoria, secreción de linfocinasy/o respuesta citotóxica. La naturaleza de esta respuesta está determinada por el tipo de señal recibida por los receptores específicos para el antígeno, y por señales adicionales derivadas de otras células o moléculas solubles.1,2 Las deficiencias primarias en la activación de células T puede conllevar a una disminución en la síntesis de anticuer-

pos, afectando además importantes mecanismosde defensa como la activación del complemento, la opsonización y fagocitosis, así como la citotoxicidad dependiente de anticuerpos y de linfocitos T, todo lo cual incide en un aumento en la susceptibilidad a agentes patógenos desde los primeros meses de vida.3-5 Resultan escasos los trabajos en los que se comunican pacientes con inmunodeficiencias primarias debido a su baja frecuencia, por lo queconsideramos de interés la presentación de un caso diagnosticado en el Instituto de Hematología e Inmunología como inmunodeficiencia primaria combinada.

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PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, blanco, de 6 años de edad, nacido de parto a término con antecedentes de retraso leve del desarrollo psicomotor. Se recoge el antecedente de eliminación precoz de la lactancia materna. Desde losprimeros días de nacido comienza a presentar diarreas frecuentes por intolerancia a la leche de vaca. A partir de los 8 meses de edad presenta neumonías recurrentes por Staphylococcus, Streptococcus pneumoniae y especies de Moraxella, además de presentar amigdalitis agudas, otitis medias agudas e infecciones digestivas por Shigellas, por lo cual recibió tratamiento con gammaglobulina intramuscularhasta la actualidad. Los únicos datos relevantes en la exploración física fueron mucosas hipocoloreadas y humedad, múltiples adenopatías inguinales pequeñas, no dolorosas, no adheridas a planos profundos, así como una disminución del peso y la talla para su edad. Los estudios inmunológicos realizados en nuestro paciente mostraron los resultados siguientes: subpoblacionales linfocitarias CD3: 48%(57-74 %); CD4: 34 % (40-65 %) y CD8: 34 % (17-32 %); roseta espontánea 53 %(64-85 %) y activa 28 % (35-47 %). La proliferación linfocitaria a la estimulación con diferentes mitógenos se comportó de la forma siguiente: con el uso de la Concanavalina A (ConA) se obtuvo un índice de estimulación (IE) de 0,4 (> 11); con fitohemaglutinina (PHA) de 4,2 (> 20) y con fitolaca americana (PWM) de 0,3 (>22). El estudio de la función opsonofagocítica en diferentes intervalos de tiempo T0, T15 y T60 minutos mostró valores de 100(100 %), 66,66(22,99-53,95 %) y 28,08 %(6,63-28,43 %), respectivamente. La cuantificación de las

inmunoglobulinas séricas mostró los valores siguientes: IgG 10,6 g/L(5,93-16,5 gL); IgA 1,28 g/L(0,75-4,7 g/L) e IgM 1,58 g/L(0,29-1,20 g/L). De igual forma fueron analizadas...