Prion

Priones
Priones concepto
Un prion es una proteína con variaciones patogénicas (incorrecto plegamiento) de ciertas proteínas naturales. Producidas por células nerviosas y algunos otros tiposcelulares, los priones solo están compuestos por aminoácidos, a diferencia de los del resto de los agentes infecciosos que contienen ácidos nucleicos (virus, bacterias, hongos, etc.).
Las proteínasnormales se denominan PrPc (protein prion cellular), para diferenciar de las variantes patogénicas que también reciben l nombre de PrPsc (de “scrapie” termino que deriva de la encefalopatía de la veja).Dichas proteínas mutadas forman agregados supramoleculares y son patógenas con plegamientos anómalos auto reproducibles. Las enfermedades humanas causadas por priones pueden aparecer de forma esporádica,ser hereditaria o adquirida, las enfermedades priónicas genéticas o familiares son causadas por mutaciones autosómicas herencia dominante en el gen que codifica para PrPc
Características del prionSe trata de una glicoproteína de 30-50 KD. El gen codificante del prion PrPc (gen PRNP) se localiza en el brazo corto del cromosoma 20 es un gen autosomico dominante sin intrones. La modificaciónestructural de PrPc al PrPsc un proceso pos traduccional.
Tanto PrPc y PrPsc se codifican de la misma secuencia del gen 16 kb sola copia PRNP que se coloca en el brazo corto del cromosoma P humano 20(20p13), a partir de pares de bases 4,666,796-4,682,233. Diferencias entre priones normales y patogénicos



Prpc PrpSc
Estructura hélice α (4 regiones de proteína globular) Estructura lámina β(proteína plana)
Susceptible a proteasas Resistente a proteasas
Proteína monomérica Agregados proteicos
Monómeros estables Monómeros poco estables (agregado amiloides)
Resistencia normalResistencia extrema a la radiación y disolventes fuertes
Soluble en detergentes Insoluble en detergentes

Mecanismo de infección
Las PrPc son producidas de la forma siguiente: el RNA que codifica las...