Prion

1. ¿Qué es un prion?
Son pequeñas (MW 27000-30000) partículas proteica infecciosas, resistentes a la inactivación mediante procedimientos que modifican los ácidos nucleídos (ARN Y ADN). Estanconstituidas exclusivamente por proteínas que, en estado normal, se encuentran en las células y los tejidos (linfocitos, células nerviosas y cerebro principalmente), y no causan daño en el organismo, perotienen la capacidad de cambiar su estructura hacia una forma muy estable y resistente a proteólisis, solventes orgánicos a altas temperaturas, radiaciones, etc; formas que resultan finalmente en laformación de partículas dañinas, que se acumulan en el tejido.
Los priones no son seres vivos. No tienen ni ADN ni ARN, son agregados supramoleculares (glucoproteinas) acelulares con plegamientosanómalos ricos en láminas beta, y transmisibles.

2. ¿Por qué se da un prion?
Existen en nuestro genoma genes que codifican la “proteína priónica” (PrP), y esta proteína en condiciones normales tieneuna configuración espacial de tipo hélices alfa, que es susceptible a la lisis por proteasas y no es patógena.
Las células expresan constitutivamente la forma celular de la proteína prión (PrPc), lacual está anclada a la membrana plasmática y está glicosilada. El prion (PrPsc) induce de alguna manera un cambio conformacional de la proteína nativa PrPc, y así se genera una reacción en cadena queproduce la neurodegeneración.
Los priones son proteinas, no virus. No tienen genoma. La inducción de la progenie es producida por el hospedador sin que el patógeno ponga información genética; sólo lade su estructura anormal. Los priones no producen respuesta inmune, o producen una respuesta muy baja e insuficiente.
3. Enfermedades Priónicas
Clasificación de las enfermedades prionicashumanas

* Esporádicas:    Enfermedad de Creutzfeldt - Jacob
* Variante de Heidenhain
* Variante de Brownell – Oppenheimer
* Panencefalopatía

* Adquiridas:    Kuru (canibalismo),  ...