Prion

¿Qué es un prión?
Los priones son partículas no celulares, son proteínas que sin ser virus, tienen también características patógenas e infecciosas. Los priones no son organismos vivos, son soloproteínas sin ácido nucleico. 
La forma de actuar de un prión es provocar un cambio de configuración en una proteína natural del organismo, la PrPc, alterando su funcionalidad y dando lugar a la proteínade configuración alterada PrPSc. Estudios mediante los métodos FTIR (Espectroscopia de infrarrojos por transformada de Fourier) y CD (Dicroísmo circular) han sugerido que la proteína PrPc normal tieneun 40% de hélice-alfa y muy escasa proporción de hoja-beta. En cambio, la proteína de configuración alterada PrPSc se compone de un 30% de hélice-alfa y un 45% de hoja-beta. Sin embargo, las dosconfiguraciones de esta proteína tienen la misma secuencia de aminoácidos
. 
Diferencias entre la configuración normal y la configuración alterada de la proteína PrP
La configuración alterada que da lugara la enfermedad priónica se caracteriza en que:
- Tiene un alto contenido de hoja-beta
- Es insoluble frente a los detergentes
- Es resistente a la proteolisis o degradación de la proteína medianteenzimas
- Se localiza mayoritariamente en el espacio extracelular
- Tiene tendencia a agregarse
 
Enfermedades priónicas
Un problema para el organismo infectado es que los priones no causan unarespuesta inmune, o la que provocan es muy débil.
Los priones más conocidos son los que afectan al Sistema Nerviosos Central causando encefalopatías.  Es el caso del prión causante del  "mal de las vacaslocas" o  Encefalopatía Espongiforme Bovina.  El equivalente en el hombre  es la  enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.  A finales de los años 90  hubo una gran preocupación  sanitaria y popular  por  elcontagio en seres humanos de priones que dieron lugar a la enfermedad de Creutzfeld-Jacob,  a consecuencia probablemente del consumo de carne procedente de vacas afectadas por  el "mal de las vacas...