Priones y encefalopatías

Encefalopatías espongiformes transmisibles.
Bases biológicas e implicancias neurodegenerativas en seres humanos.


Resumen: Las encefalopatías espongiformes transmisibles son un conjunto de enfermedades que afectan al sistema nervioso central del hombre, generando una serie de consecuencias neurodegenerativas, biológicas y psicológicas. Las cuales son de carácter fatal y fulminante a causadel desconocimiento de la mutación prionica (sindrome de Creutzfeld-Jakob). En el desarrollo de nuestra investigación explicaremos estas consecuencias sintomáticas, especificando según su carácter, ya sea biológico como es el caso de los daños en la corteza cerebral, cerebelosa, el daño neuronal degenerativo, la perdida de la sustancia gris y las degeneración espongiforme propiamente tal. Ytambién en sus correlativas consecuencias sintomáticas psicológicas, desde las más inusuales hasta los más comunes como la demencia, la afasia, apraxia, dislexia, la ataxia, movimientos involuntarios (mioclonias o coreas), etc. Para poder ser capaces de entender dichos efectos, abordaremos la investigación desde el desarrollo histórico de la enfermedad, y también con determinados casos clínicospertinentes a nuestro tema. Del mismo modo, explicaremos los posibles tratamientos de la enfermedad, los cuales aún no son definitivos y específicos.
Palabras clave: Encefalopatías Espongiformes, Prion, Mutación, Enfermedades neurodegenerativas, Creutzfeld-Jakob

Introducción

Las encefalopatías espongiformes transmisibles constituyen un grupo de enfermedades, de tipo neurodegenerativo que afectantanto a los animales como al hombre. Comienzan a conocerse a principios de los años setenta y en la actualidad aún no existe información certera de cómo se desencadena la mutación del prion que las provoca y tampoco se conoce algún tratamiento posible.
Las priones son un tipo de proteína que se pueden encontrar en distintas células del organismo, pero en su mayoría en la cubierta de lascélulas del sistema nervioso, la función de estas proteínas aun no está muy clara, sin embargo estas tienen la capacidad de mutar cambiando su forma y estructura. La proteína resultante de esta mutación se le ha denominado PrPSc, esta posee la capacidad de unirse a sus homólogas normales haciendo que éstas se conviertan en defectuosas, en el momento en que aparecen numerosas proteínas mutadas en lamasa encefálica se producen huecos lo cual genera complejas patologías en el hombre como la demencia, alteración en las funciones superiores, problemas motores y finalmente la muerte.
La importancia para la humanidad en término de salud radica, entre otras cosas, en que la manifestación de esta enfermedad es irrevocablemente letal, y en el desarrollo de esta encontramos patologías de elevadaincidencia psicológica como por ejemplo alteración de personalidad, deterioro de funciones mentales y atrofia de memoria reciente a lo que se agregan contracciones bruscas de algunos músculos. A medida que la enfermedad avanza, la demencia progresa y aparecen síntomas neurológicos de descerebración, entrando el paciente en un estado vegetativo. La muerte sobreviene a los nueve meses aproximadamentedel comienzo de la sintomatología clínica. A esto se suma su período de incubación, que en algunos casos se extiende a varios años, lo cual dificulta su identificación de la misma.
Por otro lado, desde el punto de vista de la Salud Pública resulta importante comprender cuáles son los posibles medios de contagio de un individuo a otro. La preocupación acerca de este punto se vio acrecentada enel año 1996 cuando surgió la variable Creuzfeldt-Jakob y su relación con la encefalopatía espongiforme bovina.
Nos resulta interesante esta enfermedad debido a que además de la implicancia biológica existen rasgos psicológicos que influyen en el comportamiento y en actividades como el lenguaje y la percepción, que se alteran y provocan efectos devastadores.
Nos proponemos en nuestro...