Priones

Qué son los priones?

Los priones son macromoléculas (glicoproteínas), que tienen estructura acelular. Los isomorfos dañinos de estas proteínas, tienen pliegues anormales, con multitud deconformaciones β.
El organismo tiene sus propios priones (“buenos”). Algunos se han vuelto patogenos e infectan a los demás. Estos compuestos abióticos, afectan al Sistema Nervioso Central. Desarrollaenfermedades neurodegenerativas tales como la:
(EET) Encefalopatía Espongiforme Trasferible
¿Qué función cumplen nuestros priones?
Los priones aparecen normalmente en células de los tejidos neuronales(en neuronas del Sistema Nervioso Central). Se acopla a la membrana de la célula con un Glicosil Fosfatidil Inositol (GPI). Nuestro organismo o el de una vaca, tiene priones que cumplen la función deayudar a crear las vainas de mielina, pegadas a las neuronas.
Mecanismo de los patógenos
Se sabe, que los priones patógenos corresponden a una proteína modificada de nuestro organismo. Se sabe, queestas proteínas patógenas cuando se ponen en contacto con sus originales, las inducen a tomar su conformación (su plegamiento). En una célula infectada, tras aislar los priones, nos damos cuenta de quelas proteínas que han sido infectadas han sufrido cambios en su estructura, total o parcial. Por tanto, podemos sacar la conclusión de que la estructura de un prión es lo que se contagia a otrospriones “sanos”. Este proceso, se debe a un conjunto de reacciónes catenarias, las cuales acaban con la funcionalidad de todas las proteinas sensibles a estos patogenos.
De todas maneras, no se conoce elmecanismo que utilizan para llevar a cabo estas reacciones.

Proceso de síntesis prionico
 La síntesis y localización de estas proteínas ocurre del siguiente modo:
 En las células, altranscribir el ARNm se consigue una cadena peptídica de 254 aminoácidos(PrP: Prion Protein). Esta proteína sufrira diferentes cambios en la cadena de residuos.
 Los priones, en su primer segmento de cadena...