Priones

= PRIONES =

Introducción

Los priones fueron definidos en 1982 como partículas proteicas infecciosas de pequeño tamaño, que resisten los intentos de inactivación que habitualmente destruyen los ácidos nucleicos básicos para la vida de bacterias y virus.
En principio un prión no es más que una partícula proteica, no tiene ácidos nucleicos, no es un elemento genético y no tiene nada que vercon los virus. Se cree que una célula nerviosa usualmente posee estos priones, por lo visto a nivel de la membrana plasmática, y son necesarios para el buen funcionamiento de la célula, el problema comienza cuando estas partículas proteicas “benignas” cambian de conformación inducidas por otros priones “malignos” y se vuelven a su vez perjudiciales para la célula, así se replican exponencialmente.Esto origina las famosas encefalopatías espongiformes, que suelen ser originadas por la introducción del prión maligno en el organismo, y pueden ser transmisibles, heredables e incluso esporádicos. Pueden atacar a neuronas y a células musculares, y son llamados virus lentos pues se suelen quedar en estado latente durante años, incluso décadas.

* Virus lentos, no convencionales, que provocanencefalopatías espongiformes (enfermedad neurodegenerativa).
* Proteínas modificadas del hospedador que puede transmitir la enfermedad.
* Prión: pequeña partícula infecciosa proteica.

Un prion tiene una forma extracelular distintiva, es un agente infeccioso que podría estar compuesto exclusivamente por proteínas.
Aparentemente no contiene ácido nucléico ni genoma, o si lo tiene, lamolécula no es lo suficientemente larga para codificar el único tipo de proteína presente en el prión.

La partícula proteica del prión es infecciosa, y se conocen varios priones que causan una variedad de enfermedades en animales, tales como el prurito lumbar de las ovejas (scrapies) , la encefalopatía espongiforme bovina en el ganado vacuno (BSE o “enfermedad e las vacas locas”) . Y el kuru y laenfermedad de Creutzfeldt-Jacob (CDJ) en el hombre.
El término "prion" es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en los mamíferos. La palabra en sí deriva de "proteinaceous infectious particle".

Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de los mamíferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que un cambioconformacional de su estructura terciaria puede provocar la aparición de la enfermedad.
Estas proteínas en su forma patógena se multiplican exponencialmente al ponerse en contacto con las proteínas normales, ya que les inducen el cambio conformacional que las vuelve infecciosas.

* Los priones son variantes patogénicas de ciertas proteínas naturales que son producidas por las célulasnerviosas y algún otro tipo de célula. Las proteínas normales se denominan PrPc (Protein Prion Cellular) para diferenciarlas de las variantes patogénicas que también reciben el nombre de PrPSc (de "scrapie": término que describe la encefalopatía de la oveja)

Características Generales:

* Clasificación
Clasificaciones de las enfermedades por priones humanas
Esporádicas:
* Enfermedad deCreutzfeldt Jakob
* Clásica
* Variante de Heidenhain
* Variante de Brownell-Oppenheimer
* Panencefalopática
Adquiridas
* Kuru (canibalismo)
* Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrogénica
* Hormona de crecimiento
* Gonadotrofina
* Trasplante de cornea
* Electrodos (EEG) de implantación directa
* Implante de duramadre
*¿Neurocirugía?
* Nueva variante británica (¿EBB?)
Familiares
* Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar
* Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
* Insomnio familiar fatal
* Enfermedades por priones atípicas (mutaciones)
* Humanos
Kuru
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
* Animales
Scrapie
Encefalopatía espongiforme bovina (vacas locas)

* Estructura y...