Priones
Páginas: 3 (513 palabras)
Publicado: 28 de agosto de 2011
Priones
Un prion o prión 1 (pronunciado /ˈpɾi.ɒn/ o /pɾi.ˈɒ̯n/) es una proteína patógena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento.
sólo esta compuesto poraminoácidos
El prion palabra es un acrónimo inglés derivado de las palabras proteína e infección
responsables de enfermedad de las vacas locas y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) enhumanos
forman agregados supramoleculares y son patógenas con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, y autoreproducibles.
se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con malplegamiento
Cuando un prion entra en un organismo sano actúa sobre la forma normal del mismo tipo de prion existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prion. Estos priones reciénformados pueden pasar a convertir más proteínas, provocando una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prion
Mecanismo de contagio
No se conocen con exactitud los mecanismosa través de los cuales la Prpc pasa a ser PrpSc. Una de las hipótesis es la rotura de los puentes de disulfuro entre aminoácidos de la estructura de hélice alfa (normalmente entre cisteínas que es untipo de aminoácido que puede formar dichos puentes), hecho que da lugar a radicales –SH, presentes en las láminas beta.
Según las hipótesis actuales, los aminoácidos que actúan en el cambioconformacional son la metionina, por su capacidad de cambiar el radical metilo por –H consiguiendo un radical -SH; la cisteína, por su disposición a formar puentes disulfuro; y la valina, por su proximidadatómica a la Met y Cys.
En el laboratorio podemos romper los puentes disulfuro mediante dos mecanismos: a partir de la oxidación con ácido perfórmico o mediante la rotura con beta-mercaptoetanol yposterior acetilación con iodoacetato.
Otras hipótesis señalan que la sustitución del aminoácido prolina por leucina puede ser el posible responsable de la desestabilización de la estructura terciaria...
Un prion o prión 1 (pronunciado /ˈpɾi.ɒn/ o /pɾi.ˈɒ̯n/) es una proteína patógena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento.
sólo esta compuesto poraminoácidos
El prion palabra es un acrónimo inglés derivado de las palabras proteína e infección
responsables de enfermedad de las vacas locas y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) enhumanos
forman agregados supramoleculares y son patógenas con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, y autoreproducibles.
se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con malplegamiento
Cuando un prion entra en un organismo sano actúa sobre la forma normal del mismo tipo de prion existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prion. Estos priones reciénformados pueden pasar a convertir más proteínas, provocando una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prion
Mecanismo de contagio
No se conocen con exactitud los mecanismosa través de los cuales la Prpc pasa a ser PrpSc. Una de las hipótesis es la rotura de los puentes de disulfuro entre aminoácidos de la estructura de hélice alfa (normalmente entre cisteínas que es untipo de aminoácido que puede formar dichos puentes), hecho que da lugar a radicales –SH, presentes en las láminas beta.
Según las hipótesis actuales, los aminoácidos que actúan en el cambioconformacional son la metionina, por su capacidad de cambiar el radical metilo por –H consiguiendo un radical -SH; la cisteína, por su disposición a formar puentes disulfuro; y la valina, por su proximidadatómica a la Met y Cys.
En el laboratorio podemos romper los puentes disulfuro mediante dos mecanismos: a partir de la oxidación con ácido perfórmico o mediante la rotura con beta-mercaptoetanol yposterior acetilación con iodoacetato.
Otras hipótesis señalan que la sustitución del aminoácido prolina por leucina puede ser el posible responsable de la desestabilización de la estructura terciaria...
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