Priones

Revista de Ciencias Agrarias y Tecnología de los Alimentos Vol. 20 – 2002

Artículo de Revisión

ENFERMEDADES POR PRIONES
Carlos Pacífico 1 y Jorge Miguel Galotta 2

RESUMEN: Las enfermedades por priones (TSEs en inglés) son un conjunto de enfermedades neurogegenerativas, de curso fatal, en los animales y en el hombre. Los síntomas clínicos incluyen pérdida de la coordinación motora ydemencia en la fase final de la enfermedad. La aparición en Gran Bretaña, en 1995, de una nueva enfermedad prionica en humanos, llamada variante de CJD y la evidencia experimental que es causada por el mismo agente que causa la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), comúnmente conocida como "mal de la vaca loca", estimuló la investigación de estas enfermedades, con resultados novedosos debidos a lascaracterísticas biológicas únicas del agente infeccioso. La etiología de las enfermedades por priones que ocurren naturalmente comprende tanto la transmisión horizontal como la vertical, así como existe una predisposición genética. Los priones están compuestos principalmente o casi totalmente por una isoforma anormal de una glicoproteina normal, PrP. En la hipótesis de la proteína, se propone queesta proteína infecciosa, después de su administración oral o de su inoculación, tiene la capacidad de convertir la proteína normal en una copia de si misma. Esta isoforma anormal se acumula en el sistema nervioso de los animales y de las personas afectadas. Este trabajo examina el mecanismo de diseminación de la enfermedad desde la periferia hasta su ingreso en el sistema nervioso central y laparticipación de las células foliculares dendríticas en esta neuroinvasión. Palabr as Clave: prion; encefalopatia enfermedades neurodegenerativas. espongiforme bovina; Scrapie;

PRION DISEASE
ABSTRACT: Prion diseases (TSEs) are a group of fatal neurodegenerative diseases in animals and man. Clinical symptoms of TSEs include loss of movement coordination and dementia at terminal stages of thedisease. The appearance in the United Kingdom in 1995 of a novel human prion disease, variant CJD (vCJD), and the experimental evidence that it is caused by the same agent that causes bovine spongiform encephalopathy (BSE) commonly known as "mad cow disease", stimulated the investigation of these diseases, with novel results due to the unique biological features of the infectious agent. The etiologyof naturally occurring prion disease seems to comprise horizontal and vertical transmission as well as genetic predisposition. Prions appear to be composed principally or entirely of abnormal isoforms of a host-encoded glycoprotein, PrP. In the 'protein only' hypothesis, it was proposed that this infectious protein, after oral administration or inoculation, was able to convert the host protein,normal, into a likeness of itself. This abnormal isoform accumulated in the brains of
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affected animals and humans. This study shows the mechanism of spread from peripheral portals of entry to the central nervous system and the participation of the follicular dendritic cells in this neuroinvasion.Key Wor ds: prion; Bovine spongiform encephalopathy; Scrapie; neurodegenerarive disease.

Recibido: 6/7/02

Aceptado: 7/10/02

Dir ección par a cor r espondencia:
1

Profesor Titular de Sanidad Animal. Laboratorio de Sanidad Animal. Facultad de Ciencias Agrarias. Universidad Católica Argentina. R. Freire 183 (1426) Bs. As. E-mail: cpacifico@uca.edu.ar
2

Profesor Adjunto de Anatomía I yII. Facultad de Ciencias Veterinarias. UBA. Av. Chorroarin 280. Ciudad de Bs.As. E.mail: jgalotta@fvet.uba.ar

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INTRODUCCIÓN Las enfermedades causadas por priones son un grupo de enfermedades neurodegenerativas, de curso fatal, que afectan a los animales y a los humanos [1] . Algunas de ellas...