Priones

PRIONES.
Se ha establecido que el agente causal del mal de las vacas locas o encefalopatía espongiforme bovina, así como las enfermedades relacionadas con el prurito lumbar en el ganado bovino, laenfermedad desgastante crónica en los venados y renos y la encefalopatía espongiforme humana como el kuru y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, es una pequeña proteína de 28-KDa llamada prión.
Lospriones son glicoproteínas naturales encontradas en las membranas celulares del tejido nervioso. Recientemente esta proteína ha sido localizada en la membrana celular de las células madrehematopoyéticas, precursoras de las células sanguíneas y hay evidencia de que los priones ayudan a guiar la maduración de estas células.
Desde que apareció en Europa el primer caso de enfermedad de las vacas locasexiste una gran inquietud entre la población. La patología debe su nombre a la degeneración que en forma de esponja aparece en el sistema nervioso central en las vacas que sufren el estadio final dela enfermedad.
Por lo que se sabe, la encefalopatía espongiforme bovina puede trasmitirse también a las personas y después de un período de incubación de uno a varios años provoca una nueva variedadde la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que termina en una demencia progresiva y en la muerte. La genuina enfermedad de Creutzfeldt-Jakob conocida desde hace tiempo. Sigue el mismo curso pero no escontagiosa, surge espontáneamente sin intervención de factores externos con una probabilidad sumamente escasa.
El estado degenerativo de esta enfermedad aparece cuando la forma normal de la proteína delprion PrP se pliega en una forma incorrecta llamada PrPsc. La forma anormal de la proteína prion es capaz de convertir las formas normales en formas anormales, y como se descubrió recientemente estecambio puede ser propagado en el tejido nervioso.
El prurito lumbar bovino se ha conocido por años, pero no se sabía que podía cruzar las barreras interespecie. Posteriormente, uno de los brotes...