Priones

Páginas: 13 (3244 palabras) Publicado: 20 de abril de 2012
SECCIÓN TÉCNICA

de la exposición a priones
Luis Lagoma Loren
Centro Nacional de Nuevas Tecnologías. INSHT

Riesgos laborales derivados

Los priones están considerados como agentes biológicos vivos, según la Guía Técnica 1 de Agentes Biológicos, como tales son susceptibles de originar enfermedades en el trabajador expuesto, siendo éstas muy graves y, actualmente, sin tratamiento eficaz.Por ello, se deben tomar las precauciones adecuadas. Dependiendo del tipo de actividad

desarrollada y del material infectado utilizado, corresponde establecer medidas de
protección y prevención en función del riesgo al que esté sometido el trabajador.

Antecedentes
Los primeros indicios se originaron

probar que el kuru y la enfermedad de

En 1982, Stanley Prusiner descubrió y
aislóunas partículas proteicas infeccio sas a las que denominó priones. Prusiner observó que un conjunto de enfermedades cerebrales, algunas genéticas, otras infecciosas y otras es

Creutzfeldt-Jakob (CJD), una forma de
demencia presenil descrita a comien

en la década de los años 50 cuando un pediatra americano llamado Carleton Gajdusek se encontraba en Nueva Gui
nea estudiando una enfermedad morzos del siglo XX, tenían características
en común.

Desde entonces hasta la actualidad,
bajo la denominación de Encefalopa

tal que afectaba al sistema nervioso y que en ese momento se la conocía con

porádicas eran resultado de un proce
so común a todas ellas.

tías Subagudas Espongiformes Trans misibles IESET) se incluyen: a) Un conjunto de enfermedades que
presentan una sene desíntomas que evolucionan lenta e irreversible mente hasta la muerte. b] Lesiones del sistema nervioso ca racterísticas y que reciben el nom bre de espongiosis.

el nombre de Kuru ("escalofrío").
La enfermedad del kuru afectaba, de una forma endémica, a la tribu de los Fore. Gajdusek, investigando dicha enfermedad, pudo comprobar que no

Priones: conceptos generales
De las diversas hipótesisexistentes en la actualidad sobre la naturaleza de

los priones, se sugirió la de naturaleza proteica como única causa de La enfer
medad.

se correspondía con ningún

modelo

conocido hasta entonces, por Lo que relacionó dicha enfermedad y su trans misión con Las prácticas caníbales de la tribu.

Los priones se podrían definir como
pequeñas partículas
proteica

infecciosas
dan

dec| La posibilidad de transmisión.
Años más tarde, en 1959 un veteri

naturaleza

que

lugar a

procesos degenerativos nerviosos co

nario americano, H. J. Hadlow, puso de manifiesto las similitudes que existían
entre el kuru de Gajdusek y el scrapie

No fue hasta finales de los años 60 cuando dos investigadores, de forma

nocidos como Encefalopatías Espon
giformes Transmisibles.independiente, sugirieron

la

posibili
La hipótesis que establece que los priones tienen naturaleza proteica per mite describir qué son los priones y cómo se reproducen.

("tembladera") de los carneros.
Investigaciones posteriores realiza das por Gajdusek le permitieron com

dad de La existencia de un agente in feccioso carente de ácido nucleico y
que era capaz de originar ytransmitir
enfermedades.

SEGURIDAD Y SALUD
.

FMFI TWüRB.ífi-

N° 50

Diciembre 2008

SECCIÓN TÉCNICA

La naturaleza proteica de tos prio
nes se sugirió dada la resistencia que
presentaban frente a cualquier produc

to empleado para su inactivación, ya
que no eran eficaces los métodos tra dicionales: radiación ultravioleta, entre
*otros.

Los priones fueron signados con laexpresión PrPsc, que era el resultado de la modificación de la proteína normal en
las membranas neuronales humanas designada con la expresión PrPc. La enfermedad originada por los

priones se produce cuando La PrPsc se acumula en el interior de las células

nerviosas, traduciéndose en una serie
de lesiones degenerativas con caracte

rísticas espongiformes.
En general, se puede establecer...
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