Priones

Rentería Casillas Diana Paulina

SEMINARIO III
IMPORTANCIA DE LOSPRIONES

Las enfermedades priónicas son procesos neurodegenerativosproducidos por el metabolismo aberrante de una proteína priónica, que afectan a seres humanos y animales durante un período de incubación prolongado, con carácter transmisible y evolución clínicafatal.  Entre sus manifestaciones clínicas sobresalen: demencia, ataxia, insomnio, paraplejías, parestesias y conductas anormales. El principal  hallazgo anatomopatológico es el aspecto espongiforme delcerebro de animales y personas infectados, causado por la acumulación de las proteínas priónicas en las neuronas, donde forman placas amiloideas.  No hay tratamiento que cure.
A continuación sedescriben las diferentes patologías causadas por priones

Enfermedad de Creutzfeldt – Jacob (ECJ)
     Es la enfermedad priónica más común. Se tienen referencia de casos en todo el mundo y suprevalencia se calcula cercana a 1:1000 000 000 de habitantes. El debut aparece entre los 50 y los 60 años y su curso clínico puede tener varias fases hasta alcanzar una demencia grave con mioclonias. En lamayoría de los pacientes el deterioro mental es lentamente progresivo con trastornos cognoscitivos, pérdida de la memoria y delirio. La triada clínica incluye demencia progresiva, mioclonias y EEG concomplejos períodos trifásicos de 1-2 Hz. Pueden apreciarse cambios en el comportamiento,  disfunción cortical alta y alteraciones visuales (variante de Heidenhain), signos de alteración,manifestaciones piramidales, extra piramidales y disfunción de neurona motora inferior. En fases avanzadas de la enfermedad puede aparecer mutismo aquinético. La muerte sobreviene entre 1 mes a 10 años, con unamedia de 1 año después del debut clínico.  32- 34       
     La forma familiar de la enfermedad representa de 10 a 15% de personas con ECJ y sigue una herencia autosómica dominante. La mutación más...