priones
Páginas: 4 (963 palabras)
Publicado: 17 de noviembre de 2013
INTRODUCCIÓN
Los priones son variantes patogénicos de ciertas proteínas naturales formada por una cadena de 250 aminoácidos que son producidas por células nerviosas y algún otro tipo de célula.Este prión es el agente causante de muchas enfermedades cerebrales degenerativas raras en mamíferos causadas por un plegamiento incorrecto de la misma proteína. En la última década ha aumentado elinterés por los priones debido a la aparición de una variante del CJ (vCJ) con la coincidencia de la expansión epidémica de la EEB (enfermedad de las vacas locas) y la evidencia epidemiológica de queesta es la causante de la vCJ en el hombre. La enfermedad priónica es transmisible entre diferentes especies y da lugar a una lenta degeneración del SNC que lleva a la muerte.
Este agente patógeno, elprion, fue descubierto por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteicas, sin ácido nucleico. Este término proviene del acrónimo inglés proteína e infección(proteinaceous infectious only o PRP). Para demostrar que se trataban de proteínas, y no de ácidos nucleicos, sometió al prión a la acción de enzimas que atacaban específicamente a los ácidos nucleicos, oa radiación UV, observando que los priones no perdían efectividad. Además los trató con fenol, que son agentes desnaturalizantes de proteínas pero no de ácidos nucleicos.
LA PROTEINA PRIÓNICALa secuencia de aminoácidos de PrP aislada de animales afectados de la forma adquirida de enfermedad priónica, tales como el scrapie, la EEB y la vCJ, es idéntica a la de PrP endógena de organismos noafectados. Hay que tener en cuenta que los priones son extremadamente resistentes al calor y agentes químicos. Incluso el calentamiento a100 ºC no inactiva adecuadamente los priones y la mayor partede los desinfectantes usuales tienen un escaso o nulo efecto. Los priones también son resistentes a la descomposición biológica y pueden mantenerse biológicamente activos en el suelo incluso durante...
Los priones son variantes patogénicos de ciertas proteínas naturales formada por una cadena de 250 aminoácidos que son producidas por células nerviosas y algún otro tipo de célula.Este prión es el agente causante de muchas enfermedades cerebrales degenerativas raras en mamíferos causadas por un plegamiento incorrecto de la misma proteína. En la última década ha aumentado elinterés por los priones debido a la aparición de una variante del CJ (vCJ) con la coincidencia de la expansión epidémica de la EEB (enfermedad de las vacas locas) y la evidencia epidemiológica de queesta es la causante de la vCJ en el hombre. La enfermedad priónica es transmisible entre diferentes especies y da lugar a una lenta degeneración del SNC que lleva a la muerte.
Este agente patógeno, elprion, fue descubierto por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteicas, sin ácido nucleico. Este término proviene del acrónimo inglés proteína e infección(proteinaceous infectious only o PRP). Para demostrar que se trataban de proteínas, y no de ácidos nucleicos, sometió al prión a la acción de enzimas que atacaban específicamente a los ácidos nucleicos, oa radiación UV, observando que los priones no perdían efectividad. Además los trató con fenol, que son agentes desnaturalizantes de proteínas pero no de ácidos nucleicos.
LA PROTEINA PRIÓNICALa secuencia de aminoácidos de PrP aislada de animales afectados de la forma adquirida de enfermedad priónica, tales como el scrapie, la EEB y la vCJ, es idéntica a la de PrP endógena de organismos noafectados. Hay que tener en cuenta que los priones son extremadamente resistentes al calor y agentes químicos. Incluso el calentamiento a100 ºC no inactiva adecuadamente los priones y la mayor partede los desinfectantes usuales tienen un escaso o nulo efecto. Los priones también son resistentes a la descomposición biológica y pueden mantenerse biológicamente activos en el suelo incluso durante...
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