Priones
Páginas: 4 (914 palabras)
Publicado: 9 de junio de 2012
PRIONES
Una definición de prion es la forma alterada de una proteína celular funcional que ha podido perder su función normal pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal enpatológica. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que contienen ácidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prion sólo esta compuesto poraminoácidos.
Los mamíferos tienen en su genoma genes que codifican la “proteína priónica”(PrP), y esta proteína en condiciones normales tiene una configuración espacial de tipo hélices alfa, que essusceptible a la lisis (ruptura de la membrana celular) por proteasas y no es patógena. Los priones no son seres vivos ni tienen la capacidad de infección como tal.
La patogénesis de estas proteínas seproduce cuando tienen bien una mutación (esporádica o adquirida genéticamente) o bien un cambio conformacional inducido por PrP-Sc (patógena) de otro individuo.
El cambio conformacional o lasmutaciones hacen que la PrP tenga una estructura tridimensional diferente constituida por hélices beta con agregados amorfos insolubles (PrP-Sc), de manera que se hace imposible su lisis por las proteasas,produciéndose su acúmulo en los lisosomas de las células de los tejidos afectados y originando así las enfermedades priónicas.
La forma de actuar de un prión es provocar un cambio deconfiguración en una proteína natural del organismo, la PrPc, alterando su funcionalidad y dando lugar a la proteína de configuración alterada PrPSc. Estudios mediante los métodos FTIR (Espectroscopia deinfrarrojos por transformada de Fourier) y CD (Dicroísmo circular) han sugerido que la proteína PrPc normal tiene un 40% de hélice-alfa y muy escasa proporción de hoja-beta. En cambio, la proteína deconfiguración alterada PrPSc se compone de un 30% de hélice-alfa y un 45% de hoja-beta.
Diferencias entre la configuración normal y la configuración alterada de la proteína PrP
La configuración...
Una definición de prion es la forma alterada de una proteína celular funcional que ha podido perder su función normal pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal enpatológica. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que contienen ácidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prion sólo esta compuesto poraminoácidos.
Los mamíferos tienen en su genoma genes que codifican la “proteína priónica”(PrP), y esta proteína en condiciones normales tiene una configuración espacial de tipo hélices alfa, que essusceptible a la lisis (ruptura de la membrana celular) por proteasas y no es patógena. Los priones no son seres vivos ni tienen la capacidad de infección como tal.
La patogénesis de estas proteínas seproduce cuando tienen bien una mutación (esporádica o adquirida genéticamente) o bien un cambio conformacional inducido por PrP-Sc (patógena) de otro individuo.
El cambio conformacional o lasmutaciones hacen que la PrP tenga una estructura tridimensional diferente constituida por hélices beta con agregados amorfos insolubles (PrP-Sc), de manera que se hace imposible su lisis por las proteasas,produciéndose su acúmulo en los lisosomas de las células de los tejidos afectados y originando así las enfermedades priónicas.
La forma de actuar de un prión es provocar un cambio deconfiguración en una proteína natural del organismo, la PrPc, alterando su funcionalidad y dando lugar a la proteína de configuración alterada PrPSc. Estudios mediante los métodos FTIR (Espectroscopia deinfrarrojos por transformada de Fourier) y CD (Dicroísmo circular) han sugerido que la proteína PrPc normal tiene un 40% de hélice-alfa y muy escasa proporción de hoja-beta. En cambio, la proteína deconfiguración alterada PrPSc se compone de un 30% de hélice-alfa y un 45% de hoja-beta.
Diferencias entre la configuración normal y la configuración alterada de la proteína PrP
La configuración...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.