Priones

Priones: la causa de la enfermedad de las vacas locas.
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H ¶e c t o r S e r r a n o 1 y Ma . D o lo r e s Ga r c ¶ ³a -S u ¶a r e z 2
D e p t o . d e Cie n c ia s d e la S a lu d y 2B io lo g ¶ ³a . D ivis i¶o n CB S , U A M-I .
e -m a il: h e c t o r s e r r a n o @h o t m a il.c o m

Introducci¶n
o
El desarrollo de una enfermedad est¶ asociado a
a
un mal funcionamiento de un ¶rgano,un grupo de
o
c¶lulas o a la p¶rdida o disminuci¶n de una fune
e
o
ci¶n espec¶
o
³¯ca que se re°eja en la alteraci¶n de la hoo
meostasis que debe mantener el organismo. Si tomamos por ejemplo lo que sucede en la diabetes, es ampliamente conocido que estamos ante la p¶rdida de
e
la funci¶n de las c¶lulas ¯, que forman los islotes de
o
e
Langerhans del p¶ncreas, que son incapaces desintea
tizar y/o secretar la hormona insulina con lo que se
impide la posibilidad de que las c¶lulas del organise
mo puedan tomar la glucosa transportada en el torrente sangu¶neo.
³

que si la unidad patol¶gica es la c¶lula, cuando un vio
e
rus altera su funcionamiento, sus funciones an¶malas
o
puedan producir desde un simple resfr¶o hasta el
³
desarrollo de una enfermedad como el SIDAen el
humano.
Las preguntas que surgen entonces son >qu¶ tan
e
fr¶gil es el estado de salud de nuestras c¶lulas? >es
a
e
posible que sin alterar la funci¶n de la c¶lula ni
o
e
inducir mutaciones en ella se pueda desencadenar
una patolog¶
³a?, >podr¶ hablarse de factores epi³a
gen¶ticos que expliquen el funcionamiento anormal
e
de una c¶lula?. Estas interrogantes pueden englobare
seen una palabra simple: priones o prote¶
³nas infecciosas, causantes de enfermedades neurodegenerativas como el s¶
³ndrome de Creutzfeldt-Jakob o el Kuru en humanos o el scrapie de las ovejas o la enfermedad de las vacas locas.

En la ¯brosis qu¶
³stica, las c¶lulas de los alv¶olos
e
e
pulmonares no pueden producir una prote¶na que
³
en su membrana funciona como un transportador
espec¶³¯co de cloruro, por lo que las cavidades se
empiezan a llenar de moco y, eventualmente, as¯xiar al individuo. Estos ejemplos simples tienen
en com¶n el hecho de que la prote¶
u
³na responsable deja de ser producida o no puede abandonar la
c¶lula que la produce para poder llevar a cabo su
e
funci¶n.
o

Patolog¶ causadas por priones en
³as
mam¶
³feros
Relativo a las enfermedadespresentes en poblaciones
humanas, a principios de la d¶cada de los a~os 60, se
e
n
encontr¶ una enfermedad extra~a en los abor¶
o
n
³genes
de Nueva Guinea, caracterizada por un debilitamiento muscular extremo, cuyo origen no pod¶ asociar³a
se con alg¶n agente infeccioso cl¶sico como una bacu
a
teria o un virus. Los estudios epidemiol¶gicos deo
mostraron una asociaci¶n clara entre laaparici¶n de
o
o
casos de Kuru con las pr¶cticas antropof¶gicas cerea
a
moniales de los nativos, principalmente con la ingesta de tejido cerebral.

La informaci¶n necesaria para que la c¶lula lleve
o
e
a cabo la s¶ntesis, transporte y facilitaci¶n de la
³
o
funci¶n se encuentra en el material gen¶tico de la
o
e
c¶lula. Si esta informaci¶n sufre de alguna modie
o
¯caci¶n, la prote¶ puedeser alterada de tal foro
³na
ma que no sea funcional. A este tipo de cambios
se le denomina mutaci¶n y est¶ ampliamente acepo
a
tado el hecho de que una mutaci¶n implica el camo
bio en la secuencia que codi¯ca para la prote¶na (Se³
rrano y Garc¶
³a-Su¶rez, 2001).
a

Dado que no se pod¶a aislar un agente pat¶geno,
³
o
aunque los pacientes respond¶ positivamente al
³an
tratamiento conf¶rmacos antivirales, se le adjua
dic¶ el elegante sobrenombre de \enfermedad cauo
sada por virus no convencionales o de lento desarrollo". En el an¶lisis de los afectados, se mostraa
ba una marcada alteraci¶n de la estructura cereo
bral, caracterizada por la presencia de zonas huecas que le daban la apariencia de esponja por lo

Una de las de¯niciones m¶s utilizadas de lo que es
a...