Priones

Ensayo de Priones

Un prión es una Proteína de carácter infeccioso capaz de autorreproducirse, procedente de una proteína natural que se transforma en una forma nociva, están constituidos porpartículas proteínicas carentes de DNA, pudiendo, por tanto, replicarse sin genes. En general el uso de prión se refiere a la unidad teórica de la infección. En notación científica, PrPC se refiere a laforma endógena de la proteína del prión (PrP), que se encuentra en multitud de tejidos, mientras que PrPsc se refiere a la forma mal doblada de PrP, que es responsable de la formación de placas deamiloide y la neurodegeneración.
Tanto PrPc como PrPsc son codificadas por el gen PrP. Generalmente se da por supuesto que PrPsc es un derivado post-traduccional de PrPc. Un splicing alternativo esimprobable por estar la secuencia codificadora de PrPc contenida en un único exón en la mayoría de las especies examinadas.
Aunque se sabe que PrPsc es una forma patógena de PrP, poco se conoce acercade la causa de su toxicidad.
La neurodegeneración podría atribuirse a la toxicidad intrínseca de PrPsc, asociada a su capacidad para agotar PrPc, proteína cuya función podría ser esencial.
S.Brandner ha comprobado que PrP es necesaria para la neurotoxicidad de PrPsc. Según los resultados publicados en Natura, volumen 362, publicada el 8 de Abril de 1993, generó ratones transgénicos queexpresaban el gen PrP de hámsters sirios. Ratones normales raramente adquieren scrapie al ser inoculados con PrP de hámster. Sin embargo, los ratones transgénicos desarrollaban la enfermedad en menos de 2meses. Luego, habían conseguido superar la barrera de especie mediante la inserción del gen PRP de hámster en ratones.
En otro experimento, se examinaron ratones transgénicos que portabansimultáneamente el gen PRP de hámster sirio y el gen PRP del propio ratón. Estos ratones expresaban ambos genes PRP. Cuando se inocularon los animales con agentes infecciosos de ratón, produjeron más agentes...