priones

Un prion es una partícula infecciosa formada por una proteína denominada priónica, que produce enfermedades neurológicas degenerativas transmisibles. A diferencia del resto de los agentesinfecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que contienen ácidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prion solamente esta compuesto por aminoácidos y no presenta material genético. Muchas de lascaracterísticas biológicas de los priones son similares a aquellas correspondientes a los virus. Sin embargo, se distinguen de los mismos debido a la marcada resistencia que presentan frente a los agentesinactivantes como el calor y las radiaciones.
Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento. Cuando un prion entra en un organismo sano, actúa sobre laforma normal del mismo tipo de proteína existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prión. Estos priones recién formados pueden pasar a convertir más proteínas, provocando una reacciónen cadena que produce grandes cantidades de la proteína prion.
El agente patógeno, el prión, fue descubierto en 1982 por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramenteproteicas sin ácido nucleico.
A partir de una ingesta contaminada, el agente patógeno es transportado por el epitelio intestinal, desde donde entra a las células M (especializadas en el transporte demacromoléculas y partículas a través de las células del epitelio intestinal) mediante transcitosis. A continuación, el agente entra dentro de las células migratorias y de los macrófagos (sistemainmunitario). Una vez reconocido, se sintetiza un anticuerpo contra el prión, pero no tiene ninguna eficacia, causa por la cual el prion es transportado por el sistema inmunitario y se acumula en el bazo y losganglios linfáticos, que están muy inervados. Este hecho produce el contagio al tejido nervioso y la consecuente muerte neuronal y por ello, el cerebro adquiere un aspecto esponjoso.
Principales...