priones

Etimología: Del acrónimo del inglés proteinaceous infectious particle y -ón.
m. Agente infeccioso, constituido exclusivamente por proteínas, que produce alteraciones neurodegenerativas contagiosas en diversas especies animales.
1. Los priones son proteínas de membrana (PrPc) que se encuentran en todas las células de los mamíferos siendo especialmente abundantes en las neuronas. En determinadascircunstancias cambian su conformación tridimensional, y se vuelven infecciosas (PrPsc).
Los enigmáticos priones...
1. No son parásitos
2. No son hongos
3. No son bacterias
4. Tampoco son virus
5. Y ni siquiera tienen ácidos nucleicos....
Enfermedades provocadas por priones:
en vacas: encefalopatía espongiforme bovina (EEB)
en ovejas y cabras: tembladera ovina (Scrapie)
en gatos yfélidos: encefalopatía espongiforme felina (EEF)
en humanos: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ); síndrome de Gerstman- Sträussler-Scheinker (GSS); kuru, insomnio familiar fatal (IFF
Un prión o prion es una proteína patógena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que contienenácidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prion sólo esta compuesto por aminoácidos. El prion, palabra acuñada en 1982 por Stanley B. Prusiner al investigar una serie de patologías de carácter crónico e irreversibles que afectaban al sistema nervioso central, es un acrónimo inglés derivado de las palabras proteína e infección. Los priones son los responsables de las encefalopatíasespongiformes transmisibles en una variedad de mamíferos, incluida la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, también conocida como "enfermedad de las vacas locas") en el ganado y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en humanos. Dichas proteínas mutadas forman agregados supramoleculares y son patógenas con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, y autoreproducibles.
Los priones se propaganmediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento. Cuando un prion entra en un organismo sano actúa sobre la forma normal del mismo tipo de prion existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prion. Estos priones recién formados pueden pasar a convertir más proteínas, provocando una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prion. Todos lospriones conocidos inducen la formación de amiloides plegado, en los que actúan polimerasas formando un agregado que consiste en apretadas hojas ß. El período de incubación de las enfermedades priónicas se determina por la tasa de crecimiento exponencial asociados con la replicación de priones, que es un equilibrio entre el crecimiento lineal y la rotura de los agregados (hay que tener en cuenta que lapropagación del prion depende de la presencia de los normalmente proteína plegada en el que los priones pueden inducir plegamiento. Animales que no expresan la forma normal de la proteína priónica no se puede desarrollar o transmitir la enfermedad).

Los priones son partículas acelulares, patógenas y transmisibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan al Sistema nerviosocentral (SNC). Los priones no son seres vivos, son partículas exclusivamente proteicas sin ácido nucleico.


Existen varios tipos de priones cuya secuencia de aminoácidos no tiene relación entre sí. Es decir: lo característico del prión es que puede sufrir la alteración estructural para dar lugar al agregado amiloide, no la secuencia en sí del prión.

Un ejemplo de prión es la proteína PrP que en laforma nativa (PrPsen) no polimeriza y es sensible a proteasas y en la alterada (PrPres) polimeriza y es insensible. La presencia de PrPres induce el cambio de PrPsen a adoptar la forma PrPres y formar el amiloide. La proteína PrP es una glicoproteína de membrana codificada en nuestro cromosoma 20 y cuya función no está clara. La enfermedad de Creufeldt-Jakob es hereditaria y dominante, los...