priones

1)- ¿Qué son los priones?
Se caracterizan por ser enfermedades neurodegenerativas con período de incubación muy largo, clínica de deterioro neurológico progresivo e irreversible y cambiosanatomopatológicos característicos con pérdida neuronal, proliferación glial y aspecto espongiforme del cerebro. Este tipo de enfermedades se han descrito tanto en animales como en humanos.
El origen de estasenfermedades neurodegenerativas era atribuido hace unos años, a los denominados "virus lentos" y que hoy son identificadas como enfermedades producidas por priones.
2)- Historia
Las primerasreferencias a las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando varios ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a las ovejas y a lascabras, mal al que se denominó "tembladera" (en inglés, scrapie). El cerebro de estos animales presentaba un aspecto de esponja, de donde proviene el término "espongiforme". A principios del siglo XXse describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el ser humano, y la enfermedad se bautizó con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente se demostró que estasenfermedades eran transmisibles. El agente patógeno, el prion, fue descubierto en1982 por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteicas sin ácido nucleico. En 1997 lefue otorgado el Premio Nobel de Fisiología o Medicina.
Prusiner sometió los priones a distintos tratamientos para alterar las proteínas o los ácidos nucleicos, intentando alterar su capacidadinfecciosa. Observó que perdían infectividad si se trataban con fenol (agentes desnaturalizantes de las proteínas pero no de los ácidos nucleicos), aunque eran resistentes a algunos de los procesos dedegradación proteica (como las enzimas proteasas). Sin embargo, si los sometía a la acción de enzimas que atacaban específicamente a los ácidos nucleicos (nucleasas para ADN y ARN), a radiación UV o a la...