Priones

Objetivo: pretendemos que con este trabajo de investigación y apoyándonos de una exposición el grupo 2205 comprenda y analice los diferentes agentes biológicos que existen e identifique de qué manera afectan y /o benefician al ser humano de acuerdo a todo lo que nos rodea y así pueda existir un mejor entendimiento sobre la interacción que se tiene de acuerdo a nuestro entorno, para que comoenfermeros podamos enfrentar situaciones que se presenten en la práctica de nuestra carrera con este tipo de agente.

PRIONES
Las enfermedades por priones son un grupo de enfermedades neurodegenerativas, que afectan a diversos animales, incluyendo al humano. Entre ellas se encuentran: Scrapie ovina, encefalopatía espongiforme bovina (BSE - siglas para búsquedas en idioma inglés), y la enfermedadhumana de Creutzfeldt–Jakob (CJD). La más prevalente es la enfermedad esporádica de Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD). Estas enfermedades se clasifican en esporádicas, hereditarias y adquiridas, y deben contemplarse en pacientes con demencia y/o ataxia de progreso rápido, con manifestaciones psiquiátricas y neurológicas adicionales.

Cabe mencionar que existe creciente evidencia que indica quevarias enfermedades humanas neurodegenerativas, entre ellas las enfermedades de Alzheimer, Parkinson, las demencias fronto-temporales y la esclerosis lateral amiotrófica, se propagan en el cerebro a través de la inducción intercelular de plegamientos anormales de proteinas "prion-like". (Kabir & Zafar. 2014).

El agente patógeno es una forma mal plegada de la proteina priónica. La proteína normal,codificada por el hospedero, es una glucoproteína de la superficie celular, presente en el organismo y que tiene, de manera predominante, una estructura α helicoidal (PrPC). La forma patológica de la proteina (PrPSc) tiene una estructura en hoja β, la cual se autorreplica y disemina al transformar a la forma PrPC.
El proceso molecular de la enfermedad es muy semejante al de las enfermedadesamiloideas conocidas, locales y sistémicas, con una cascada autocatalítica, perenne, de la PrP mal plegada en el sujeto afectado (Nyström & Hammarström. 2014), causada por la conversión de la proteína normal, en una isoforma de PrP (PrPSc), parcialmente resistente a proteasas, que se agrega en el cerebro y se asocia a infectividad: la enfermedad priónica también es infecciosa, a través de latransferencia de la estructura mal plegada de PrP de un individuo a otro.
Debe considerarse que estas enfermedades se caracterizan por una variabilidad extrema en la presentación clínica, patrones neuropatológicos y subtipos moleculares; esto último implica la existencia de diferentes cepas de priones a pesar de la ausencia de ácidos nucléicos. La amplia heterogeneidad de las enfermedades por priones estádeterminada por polimorfismos en el gene de la proteína del prion y por su conformación terciaria. Resulta sorprendente que, aunque se encuentre ausente el ácido nucléico, los priones pueden sufrir adaptación y evolución rápidamente en células clonadas. (Kabir & Zafar. 2014; Solforosi et al., 2013).
Las principales características histopatológicas de las enfermedades por priones son una extensaespongiosis, pérdida de células neuronales del sistema nervioso central, gliosis y deposición de placas amiloideas.
Enfermedad
Hospedadores
Síndrome de Alpers
Humano
Encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas)
Ganado vacuno
Scrapie
Ovejas, cabras
Enfermedad de Creutzfeld-Jacob
Humano
Variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jacob
Humano
Kuru
Humano
Insomniofamiliar fatal
Humano
Encefalopatía espongiforme felina
Felinos
Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker
Humano
Encefalopatía espongiforme de ungulados exóticos
Algunos ungulados
Enfermedad crónica de desgaste de cérvidos
Ciervos, venados, alces
Encefalopatía transmisible del visón
Visones
Encefalopatía espongiforme de primates
Primates
Diagnóstico diferencial.
Deben considerarse a:...