Priones

PRIONES
Dra. Teresa Uribarren Berrueta
Departamento de Microbiología y Parasitología, Facultad de Medicina, UNAM.
berrueta@unam.mx
Enfermedad | Hospedadores |
Síndrome de Alpers | Humano |Encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas) | Ganado vacuno |
Scrapie | Ovejas, cabras |
Enfermedad de Creutzfeld-Jacob | Humano |
Variante de la enfermedad deCreutzfeld-Jacob | Humano |
Kuru | Humano |
Insomnio familiar fatal | Humano |
Encefalopatía espongiforme felina | Felinos |
Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker | Humano |
Encefalopatíaespongiforme de ungulados exóticos | Algunos ungulados |
Enfermedad crónica de desgaste de cérvidos | Ciervos, venados, alces |
Encefalopatía transmisible del visón | Visones |
Encefalopatía espongiformede primates | Primates |
Las enfermedades por priones son trastornos neurodegenerativos, transmisibles y afectan a un amplio rango de animales, incluyendo al humano. La patogenia de estasenfermedades se ha asociado a la acumulación de agregados de componenetes mal plegados de la proteína priónica celular codificada por el hospedador. Los procesos moleculares que derivan en la conversión dePrP(C) en PrP(Sc) no se encuentran bien dilucidados. Se han encontrado correlaciones entre polimorfismos de la proteína priónica y la enfermedad, pero se desconoce la influencia de dichos polimorfismos enlos procesos de conversión.
Una proteína, la forma patógena, ha sido denominada prión. Lo define una descripción muy utilizada: los priones son pequeñas partículas proteináceas infecciosas queresisten la inactivación por procedimientos que destruyen a los ácidos nucléicos, inactivan a los virus y son susceptibles a los tratamientos que desnaturalizan proteínas.

Aunque se han reportado algunoscasos atípicos, las enfermedades priónicas se adquieren básicamente por ingesta o exposición a ambientes contaminados. Las encefalopatías espongiformes pueden ser adquiridas, hereditarias o...