Priones

C. Priones
- Las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSEs) son enfermedades cerebrales degenerativas que ocurren en
muchos mamíferos, incluido el hombre. En estas enfermedades, sedesarrollan progresivamente cavidades que hacen
que adquiera el aspecto de una esponja. El scrapie es una TSE que afecta a ovejas y cabras conocida desde hace
250 años.
- En los años 80 aparecieronnumerosos casos de vacas afectadas por una TSE en Gran Bretaña que pudieron relacionarse
con la ingestión de piensos obtenidos a partir de ovejas afectadas por el scrapie. En los 90 apareció una variedad
dela enfermedad que afectaba a algunas personas que habían consumido carne de vacas con TSE y que los
medios de comunicación bautizaron con el nombre de “mal de las vacas locas”.
- El kuru es otraTSE que afectaba a los nativos de una tribu de Nueva Guinea que practicaban canibalismo ritual.
- Los investigadores encontraron que las TSEs podían ser transmitidas de un animal a otro medianteextractos cerebrales
de animales afectados. Sin embargo, los agentes que inactivan los ácidos nucleicos no inactivaban al agente causante
de la enfermedad, lo que hizo suponer que eran proteínas y no devirus, como se pensaba hasta entonces, las
causantes de la transmisión de la enfermedad.
- En 1982 Stanley Prusiner aisló e identificó la proteína causante de una TSE en el hamster y la denominóprión (acrónimo
de proteinaceous infective particle).
- Las células normales del cerebro tienen una proteína de membrana denominada PrPc. Los tejidos afectados por la encefalopatía
espongiformepresentan una proteína con la misma secuencia de aminoácidos pero con una estructura
terciaria diferente, denominada PrPsc. Este cambio de forma afecta al funcionamiento de la proteína, que se acumula
enlas células del tejido nervioso y provoca su muerte.
- La proteína anómala PrPsc parece inducir un cambio conformacional en la proteína normal PrPc, transformándola en
anómala también (como una...