proceso de fibrosis quistica

Introducción
El proceso enfermero es aquel método que nos permite brindar eficientes para conseguir un buen resultado o mejora del paciente, estos cuidados de enfermería son individualizados de acuerdo con la persona y la enfermedad ante una alteración real o potencial de la salud.
El uso del proceso enfermero permite crear el plan de cuidados que se le realizaran al paciente centrado enlas respuestas humanas, los cuidados son enfocados especialmente en el paciente y en su enfermedad





















HISTORIA DE FIBROSIS QUISTICA
En 1936, el pediatra suizo Guido Fanconi fue el primero en usar el término fibrosis quística (FQ) para describir la combinación de insuficiencia pancreática y enfermedad pulmonar crónica en niños, pero su reporte se difundiópoco por estar escrito en alemán. En 1938, Dorothy Andersen asoció íleo meconial con FQ, notando que las lesiones histológicas en el páncreas eran idénticas en ambas condiciones, y describe este trastorno separado de la enfermedad celíaca.
El mismo año, Blackfan&May describen 35 niños con atrofia y fibrosis del páncreas debido a espesamiento de secreciones y dilatación de ductos y acinos.
En 1943,SydneyFarber reconoce a la FQ como una enfermedad sistémica, y acuña el término “mucoviscidosis” .En 1945, Andersen &Hodges estudian 46 familias de sus pacientes y 56 familias más de la literatura y concluyen que la FQ se hereda en forma autosómica recesiva. En 1953:Paul Di Sant'Agnese asigna valor diagnóstico a los electrolitos del sudor. En 1958 Shwachman y Kulczycki publican su clásica revisiónde experiencia con 105 pacientes, el reporte más grande hasta esa fecha. Este papel incluyó una descripción de su score clínico, el que, con algunas actualizaciones, se sigue usando hasta hoy. En 1959, L. Gibson & R. Cookedescribieron el método de iontoforesis con pilocarpina para estimulación y recolección del sudor, que sigue siendo el estándar hasta la fecha.
La FQ es causada por una mutaciónen un gen llamado regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés). Este gen interviene en la producción de sudor, jugos gástricos y moco. Aunque la mayoría de las personas sanas tienen dos copias funcionales del gen, sólo una es necesaria para impedir el desarrollo de fibrosis quística. La FQ se desarrolla cuando ninguno de estos genes operanormalmente. En consecuencia, se la considera una enfermedad autosómica recesiva. El nombre fibrosis quística se refiere a los procesos característicos de cicatrización (fibrosis) y formación de quistes dentro del páncreas, reconocidos por primera vez en los años 1930.




Se trata de una de las enfermedades fatales más comunes. Su prevalencia es mayor entre caucásicos; una de cada 25 personasde ascendencia europea es portadora asintomática de un gen para FQ, siendo la enfermedad genética heredable más frecuente entre esta población. Y aproximadamente una de cada 25 personas es portador sano heterocigoto. Los afectados pueden ser diagnosticados mediante pruebas genéticas prenatales; también por screening neonatal o, durante la infancia temprana, por la mencionada prueba del sudor. Noexiste cura para la FQ, sin embargo, hoy en día existen tratamientos en los que se puede tener una vida completamente normal alargando la misma un 25%. La supervivencia media para estos pacientes se estima en 35 años, alcanzando valores más altos en algunos países (57,8 en EE.UU.). En casos severos, el empeoramiento de la enfermedad puede imponer la necesidad de un trasplante de pulmón.Genética
Se trata de una enfermedad autosómica recesiva. En su forma más común, una mutación de un aminoácido (falta una fenilalanina en la posición 508) conduce a un fallo del transporte celular y localización en la membrana celular de la proteína CFTR. Se han descrito más de 1.800 mutaciones, 29 siendo la mayoría de ellas pequeñas deleciones, aunque con diferentes efectos, como cambios en el marco...