Proceso

24/05/2001
Pediatría

Cardiopatías Congénitas Cianóticas

Tetralogía de Fallot (T. de F)
Manejo inicial del R.N con Cianosis
Transposición de los Grandes Vasos (T.G.V.)

Tetralogía de Fallot:

Las cardiopatías cianóticas constituyen del general de las cardiopatías una frecuencia del 10%. Pero la importancia, es que cuando el niño alcanza los 2 años, llega a ser la C.Cianótica más frecuente (60-70%).
Desde el punto de vista anatómico como su nombre lo dice “tetralogía”, tiene 4 componentes:
(los 2 primeros son los principales y los otros 2 son a consecuencia de los 2 primeros)

1. Estenosis Pulmonar Infundibular (es la más importante). El infundíbulo constituye el tracto de salida del Ventrículo derecho, entonces existe una hipertrofia y estenosisinfundibular del tracto de salida.
2. CIV subaórtica, la cual es un gran defecto que está por debajo de la arteria aorta.
3. Hipertrofia VD (causada por la estenosis pulmonar)
4. Cabalgamiento de la Aorta (producido por la CIV subaórtica, cabalgamiento sobre el septum interventricular).

La obstrucción a la salida del VD produce hipertrofia, cuanta más hipertrofia haya, el VD no se puedevaciar. Por lo tanto, cuanta más hipertrofia haya, más estenosis del infundíbulo y el niño va a ser más cianótico.

La CIV es grande, subaórtica, que permite que la aorta cabalgue sobre el defecto.

Desde el punto de vista hemodinámico, se caracteriza porque:

- La sangre insaturada que llega a las cavidades derechas producto del retorno venoso sistémico, no pasa fácilmente hacia las Art.Pulmonares.

- Shunt de las Cavidades Derechas a las Izquierdas: al VI o directamente a la Aorta, lo que genera cianosis, porque está mezclando sangre insaturada con sangre saturada.

Estenosis pulmonar
Infundibular
Dificultad Oligoemia
Vaciamiento VD pulmonar

( Pº VD Hipoplasia ( RetornoVenoso
AP y ramas pulmonar

Shunt D-IHipoplasia AI y VI

Hay dificultad al vaciamiento del VD, por lo tanto, va a aumentar la Presión del VD al tratar de vencer esa resistencia, lo que hace que la presión del VD sea mayor a la del VI. Lo que genera un Shunt de Derecha a Izquierda.
Por otra parte, al haber una estenosis infundibular y no haber flujo hacia el circuito pulmonar, esto va a determinar Oligoemia pulmonar,en grado variable dependiendo de la estenosis. Esto también produce disminución del retorno venoso pulmonar y tiende a haber unas cavidades izquierdas más chicas en relación a las cavidades derechas.
Por la estenosis infundibular puede haber hipoplasia de la Art. Pulmonar y de sus ramas. Cuanto más severo es el Fallot, más hipoplasia de sus ramas, con menos estenosis las ramas van a ser demejor calibre o incluso de calibre normal.

Clínica:
- El Fallot es una malformación evolutiva, porque la estenosis infundibular a medida que van transcurriendo los años se va haciendo mucho más estenótica, por lo tanto el niño se va haciendo cada vez más cianótico.
- Las manifestaciones dependen del grado de estenosis infundibular (a más estenosis más cianosis).
- La CIV no dasintomatología, porque tiene protegida la salida hacia los pulmones. No es como una CIV común y corriente en que se produce un Shunt de izquierda a derecha, en que ese Shunt aumentaba los niveles de las cavidades derechas, determinando hiperemia pulmonar, en este caso no. Por lo tanto, en su etapa clásica el Fallot no tiene Insuficiencia Cardíaca (IC), lo que es muy importante, porque si ven un niñocianótico con Fallot, ese niño nunca hace IC, lo que sí hace si se descompensa es más cianosis. El Fallot se expresa por cianosis, no por IC.

*es evolutiva, porque tiene:
1. Fase Acianótica: en la cual la estenosis infundibular no es importante, por lo tanto el flujo hacia los pulmones no está restringido en forma importante. Por lo tanto, este niño no va a ser muy cianótico y puede llegar a ser...