Progeria

Ensayo De Progeria
Ensayo De Progeria

Progería

Introducción
Progería (del griego geras, "vejez") es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por unenvejecimiento brusco y prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos.
La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor deJonathan Hutchinson, quién fue el primero en describirla en 1886 y de Hastings Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904.
Son niños sin retardomental, con talla baja, en los cuales aparecen signos de envejecimiento prematuro. La sobrevida de estos pacientes es corta, su muerte ocurre en la adolescencia, la mayoría de las veces por enfermedadescardiovasculares
Es una enfermedad que produce un envejecimiento rápido, comenzando en la niñez.
La Progería es un padecimiento que se destaca porque los síntomas se asemejan bastante alenvejecimiento humano normal, pero ocurre en niños pequeños.

Desarrollo
Actualmente se desconocen con exactitud las causas que aceleran el proceso de envejecimiento, aunque hay estudios que parecen indicar queesta enfermedad podría ser causada por un gen mutante autosómico dominante que haría inestable al núcleo de las células del organismo acelerando el proceso de muerte celular. Lamín A es el nombredel gen recientemente identificado como el causante de algunos tipos de Progería. La función del producto de este gen es desconocido, pero se piensa que estaría involucrado en la supresión del fenotipode envejecimiento. Al encontrarse alterado, este gen no cumpliría bien su función supresora, fallando en último caso el proceso de frenado del envejecimiento. La Progería sería en este caso unaenfermedad genética, lo que no significa que tenga que ser necesariamente una enfermedad hereditaria. La mayoría de los casos se producen por mutaciones esporádicas, es decir mutaciones que se producen...