progeria

Instituto Tecnológico Superior de Irapuato


Síndrome de Hutchinson-Gilford
“Progeria”

Materia: Taller de investigación

Maestro: Juan Manuel Ayala

Alumno: Jose Antonio Rodriguez ValadezN° de control: AS10110953
8 “C”


12 de febrero de 2014
Síndrome de Hutchinson-Gilford
¿Qué es el síndrome de Hutchinson-Gilford?
El síndrome de Hutchinson-Gilford, también llamadoprogeria, es un trastorno genético que se caracteriza por una aceleración en el proceso natural de envejecimiento y que se produce en edades tempranas de la vida. Este proceso de envejecimiento ocurre entre 5y 10 veces más rápido de lo habitual, por lo que estos pacientes se ven afectados desde la infancia. La presentación clínica no se hace evidente al nacimiento, sino después del primer año de edad.Los individuos con progeria envejecen muy rápidamente desde la niñez. Al nacer tienen una apariencia totalmente normal pero van creciendo cada vez más lentamente que los otros niños y desarrollan unaexpresión facial muy característica. Pierden el pelo, adquieren arrugas y padecen un daño severo de las arterias (arterosclerosis) que les lleva a la muerte en los primeros años de la adolescencia.La esperanza de vida de estos pacientes es corta, nunca supera los 30 años, con un promedio entre los 14-15 años, cuya muerte es debida generalmente a enfermedades cardiovasculares. Fue descrito porvez primera por Jonathan Hutchinson en 1886, y actualmente existen alrededor de 50 casos en todo el mundo. El nombre de este síndrome deriva de la palabra griega geras, que significa viejo, y fueacuñado por Gilford en 1904, dadas las características del cuadro clínico. La incidencia de la progeria clásica ha sido estimada en 1 cada 8000000 de recién nacidos vivos. No se ha evidenciado preferenciapor ningún sexo en particular, pero se han detectado muchos más pacientes de raza blanca, de hecho constituyen un 97% de los pacientes afectados.
¿Qué síntomas se presentan con la Progeria?
La...