PROGERIA

 ESC: PTE: “RAMON S. CASTILLO”



PROFESORA: CHOCOBAR
CURSO: 6° DIV: “E”
INTEGRANTES DEL GRUPO:
DEBORA NIEVA
SARAI JULIETA LUNA
FRANCO CALIVA
AÑO : 2015
INTRODUCCION

Progeria es un síndrome de “envejecimiento prematuro” en el cual niños mueren por fallos cardiacos entre 7 a 21 años de edad. Aunque no se ha observado que la enfermedad afecte a un sexo en particular, se ha notado una mayorincidencia en niños de raza blanca, quienes reportan el 97 por ciento de los casos.
Hutchison-gilford síndrome de la Progeria (“Progeria” o “HGPS”), es una condición genética raras y fatal caracterizada por una apariencia de envejecimiento prematuro en niños. El nombre de esta enfermedad proviene del griego “prematuramente viejo”. Si bien hay diferentes tipos de Progeria, el tipo clásico es el“hutchison-gilford síndrome de la Progeria”. La enfermedad fue dominada de esta manera en honor a los primeros doctores que la descubrieron en Inglaterra. En el año 1886 por el DR Jonathan Hutchinson y en el año 1897 por el DR Hasteings Gilford.
HGPS es causada por una mutación en el gen llamado LMNA(que se pronuncia lamin-a). El gen LMNA produce la proteína Lamín A, la cuales es la base estructural quemantiene la célula en equilibrio. Los investigadores suponen que la proteína defectiva Lamín A hace que el núcleo de la célula sea inestable. Esa inestabilidad celular parece ser la causante del proceso de envejecimiento prematuro en Progereria.


CARACTERISTICAS DE PROGERIA:
A pesar de nacer luciendo saludables, los niños con Progeria comienzan a desarrollar muchas características deenvejecimiento prematuro a una edad promedio de 18 a 24 meses.
Los signos de Progeria incluyen: deficiencia de crecimiento, perdida de grasa corporal y cabello, piel de aspectooctogenario, rigidez de coyunturas, dislocación de caderas ,arteria esclerosis generalizada, enfermedades cardiovasculares e infartos.
Los niños que padecen Progeria tienen una remarcable similar apariencia a pesar de pertenecer adiferentes grupos étnicos.
Los niños con Progeria mueren de arterioesclerosis a una edad promedio de 13 años (con una posibilidad de tener entre 8 y 21 años).

¿COMO IDENTIFICARLA?
En cuanto a los síntomas de la Progeria, estos se manifiestan durante el primer año con anomalías tipo retardo en el crecimiento
 Deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida
 Cara alargada y arrugada
Mentón retraído
 Ojos saltones y nariz en forma de pico
 Calvicie
 Pérdida de las pestañas y las cejas
 Estatura baja
 Cabeza grande para el tamaño de la cara
 Mandíbula pequeña
 Piel seca y delgada
 Pecho estrecho
 Abdomen abultado
 Huesos deformes.
Complicaciones

Debido a que la PROGERIA induce envejecimiento precoz, el organismo de los afectados suele desarrollar lassiguientes enfermedades:


Arteriosclerosis
Artritis
Artrosis
Diabetes
Embolias
Hipercolesterolemia
Hipertensión
Osteoporosis







¿QUE TIENE QUE VER PROGERIA CON ENVEJECER?

Los niños que padecen progeria están genéticamente predispuesto a enfermedades cadiacas prematuras y progresiva.La muerte ocurre excusivamente por fallos cardiacos,unas de la causa de muerte de muchos habitantes de este mundo.Como cualquier persona que sufre de una enfermedad cardiaca, los signos comunes de niños con Progeria son: precion arteria alta,infartos,angina(dolor en el pecho debido a pobre flujo sanguíneo al corazón mismo),corazón alagado y fallo del mismo;todas condiciones relacionadas al envejecimiento. Por estas razones son extremadamente necesarias las investigaciones acerca de Progeria.Encontrar una curapara Progeria no ayudara tan solo a niños que padecen de ella sino también proveerá claves para tratar a millones de adultos que sufren enfermedades cardiacas que están asociadas al ser humano.

¿CUAN COMUN ES PROGERIA?

Progeria ha reportado una incidencia de acerca un niño/a afectados/a de cada 4 a8 millones de niños. Esta enfermedad ambos sexos y a todas las razas por igual. En los últimos 15...