Proteinas mal plegadas y enfermedades degenerativas

Proteínas mal plegamiento y enfermedades degenerativas
Por: Enrique Reynaud, Ph.D. (Instituto de Biotecnología de la Universidad Nacional Autónoma de México) © 2010 Educación de la Naturaleza
Citación: Reynaud, E. (2010) plegamiento de proteínas y enfermedades degenerativas. Naturaleza Educación 3 (9): 28

Un error en la conformación de proteínas puede conducir a la enfermedad. ¿Cuáles sonlas causas genéticas y moleculares de las proteínas mal formadas?
Los actuales avances en la medicina y la tecnología están haciendo nuestras vidas más. Lamentablemente, como nuestra esperanza de vida aumenta, las posibilidades de contraer una enfermedad degenerativa como el Alzheimer, el Parkinson o la diabetes también aumenta. ¿Por qué es esto? Por increíble que pueda parecer, estasenfermedades no son causadas por bacterias o virus, sino por algo conceptualmente muy simple: plegamiento de las proteínas son correctos. Los cursos de introducción biología nos enseña que las proteínas son esenciales para el organismo debido a su participación en prácticamente todos los procesos dentro de la célula. Por lo tanto, si su funcionamiento se vea afectado, las consecuencias pueden serdevastadoras. A medida que envejecemos, las mutaciones y la termodinámica (así como algunos factores externos) conspiran contra nosotros, lo que resulta en el plegamiento de las proteínas. ¿Cómo sucede esto? ¿Cuáles son las causas genéticas y moleculares para el plegado incorrecto de las proteínas, y cuál es su relación con el envejecimiento?
La proteína de función y estructura tridimensionalFigura 1
Nuestra comprensión moderna de cómo las proteínas función es de casi 200 años de estudios bioquímicos. La bioquímica es la ciencia que estudia los procesos químicos en los organismos vivos. Usando diferentes modelos experimentales, los bioquímicos demostraron que la mayoría de las reacciones químicas de la célula y sus componentes estructurales son mediados o suministrados por lasproteínas. Estos experimentos revelaron que las proteínas son esenciales para la función apropiada de la célula. En realidad la palabra "proteína" viene de la proteios griego, que significa "primero" o "nada", reflejando la importancia de estas moléculas. En 1917 el químico alemán Hermann Staudinger propuso que las moléculas orgánicas como las proteínas se organizaron en los polímeros, moléculas giganteshechas de componentes de moléculas pequeñas unidas por enlaces químicos en largas cadenas. Esta idea contradice la hipótesis dominante, y tomó algunos años para bioquímicos que aceptarlo. Los investigadores de hoy sabe que las proteínas son polímeros de largo hecha de un conjunto de veinte componentes pequeñas llamadas aminoácidos (Figura 1).
¿Cómo son proteínas producidas en la célula? Larespuesta a esta pregunta tomó décadas de estudio y el nacimiento de una nueva disciplina científica: la biología molecular. Muchos experimentos han demostrado que el ADN es el vehículo de la información genética, y que el ADN contiene la información para fabricar proteínas. Si bien el descubrimiento de que el ADN es un polímero largo, hecho de cuatro tipos diferentes de moléculas pequeñas llamadasnucleótidos, los científicos se dio cuenta de que la información genética se transfiere de un sistema de lenguaje de cuatro letras (nucleótidos) en el ADN de un sistema de lenguaje de veinte (aminoácidos) en las proteínas.
El embudo energético
La estructura de un gen es una dimensión. Esto significa que una secuencia lineal de nucleótidos de los códigos de una secuencia lineal específica deaminoácidos unidos entre sí en una forma de cabeza a la cola (amino-carboxilo). El proceso de convertir la información contenida en los nucleótidos a aminoácidos, utilizando el código genético se denomina traducción. Conceptualmente, la traducción "amplía" la dimensión concentrada solo del código genético en una estructura de la proteína plenamente tridimensional. Desde este punto de vista, el ADN y...