Proteinosis alveolar

Noreña y cols.

Proteinosis alveolar; nuevas perspectivas:

PRESENTACIÓN DE UN CASO

Proteinosis alveolar; nuevas perspectivas:
a propósito de dos casos

New outlook on alveolar proteinosis: presentation of two cases
Iván Noreña, MD.(1); Nelson Páez E., MD.(2); Mauricio Durán, MD.(2); Carlos Aguirre, MD.(2)

RESUMEN
La proteinosis alveolar es una enfermedad respiratoria rara,caracterizada por una alteración de la homeostasis
del surfactante pulmonar, causada, en la mayoría de los casos, por la producción de anticuerpos contra el
factor estimulante de colonias granulocito-macrófago (GM-CSF), la cual afecta la función de los macrófagos
alveolares, y genera así acumulación de surfactante en el espacio aéreo terminal.
La aproximación diagnóstica se da a partir de loshallazgos imaginológicos característicos y los estudios de
patología. Sin embargo, en la actualidad el diagnóstico serológico mediante la medición de anticuerpos anti
GM-CSF desempeña un papel importante para determinar el origen autoinmune. Esta enfermedad cursa con un
pronóstico variable, siendo aún el lavado pulmonar el tratamiento de elección, aunque se cuenta con terapias
alternativas como lasuplencia de GM-CSF y otras, muy controvertidas, como el rituximab y la plasmaféresis.
Se presentan dos casos con desenlaces clínicos diferentes que permiten concluir que la proteinosis alveolar
todavía requiere investigación que desarrolle intervenciones terapéuticas novedosas.
Palabras clave: proteinosis alveolar pulmonar, anti GM-SCF, factor estimulante de colonias de granulocitos
ymacrófagos, lavado pulmonar total.

ABSTRACT
Alveolar proteinosis is a rare respiratory disease characterized by deranged homeostasis of pulmonary surfactant. In most cases, this alteration is caused by antibodies against the granulocyte-macrophage colony-stimulating
factor (GM-CSF), which impair the function of alveolar macrophages and bring forth the accumulation of surfactant
in terminal air spaces.The diagnostic approach is based on characteristic radiologic findings and histopathological
studies. However, serologic diagnosis by measurement of anti-GSM-CSF antibodies to determine an autoimmune
origin plays an important role today. The prognosis of this disease is variable. Whole-lung lavage is still the treatment
of choice, although alternative therapies such as GM-CSF replacement andother very controversial approaches
such as rituximab and plasmapheresis are currently available. We present two cases with different clinical outcomes.
These cases lead us to conclude that alveolar proteinosis continues to require research leading to the development
of innovative therapeutic interventions.
Keywords: pulmonary alveolar proteinosis, anti-GM-CSF, granulocyte-macrophagecolony-stimulating factor,
whole-lung lavage.

Rev Colomb Neumol 2012; 23 (3): 111-116.

(1)
(2)

Residente Medicina Interna. Universidad del Rosario – Fundación Cardioinfantil. Bogotá, Colombia.
Neumólogo, Fundación Neumológica Colombiana, Servicio de Neumología, Fundación Cardioinfantil - Instituto de Cardiología. Bogotá,
Colombia.

Correspondencia: caguirre@neumologica.org
Recibido:septiembre 5 de 2011. Aceptado: septiembre 27 de 2011.

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Revista Colombiana de Neumología

La proteinosis alveolar es una patología rara que se
caracteriza por la presencia de material lipoproteináceo
a nivel alveolar como consecuencia de alteraciones en
el equilibrio entre la producción y eliminación del surfactante pulmonar. Laentidad fue descrita por primera vez
en 1958 por el Dr. Samuel Rosen y colaboradores (1).
Se considera que su prevalencia varía en las diferentes
regiones del mundo entre 4 a 40 casos por millón de
habitantes, estimándose una incidencia de 0,2 casos
por millón de habitantes al año (2).

CASO 1
Mujer de 35 años, floricultora, sin antecedentes de
importancia, quien presentó cuadro de un mes...