protocolo de investigacion

PROTOCOLO DE TRATAMIENTO PARA
HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS

HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS

Las histiocitosis representan un grupo de enfermedades que tienen en común la
proliferación reactiva o neoplásica de células del sistema mononuclear fagocítico y
del sistema de células dendríticas. Los histiocitos y las células dendríticas
representan dos de los principales tiposde células mononucleares no linfoides
involucradas en las respuestas inmune e inflamatoria no inmune.
CLASIFICACION
A partir de 1987, la Sociedad Internacional de Histiocitosis agrupó con el nombre
de Histiocitosis de Células de Langerhans al grupo de padecimientos que
Lichtenstein había denominado en 1959 Histiocitosis X, y que abarcaba tres
síndromes Histiocíticos descritos desde finesdel siglo pasado y principios del
presente: Granuloma Eosinófilo, Enfermedad de Hand-Schuller-Christian y
Enfermedad de Letterer-Siwe.
Con fines operativos, fue creada la Sociedad Internacional de Histiocitosis la
siguiente clasificación que divide en cuatro categorías a los síndromes Histiocíticos.

Clase I

Histiocitosis de Células de Langerhans

Clase II

LinfohistiocitosisHemafagocítica
Genética
Esporádica

Clase III

Desórdenes Malignos de los Histiocitos
Leucemias Monocítica Aguda (FAB M5)
Histiocitosis Maligna

Clase IV

Otros
Síndromes
Histiocíticos
Histiocitosis Sinusoidal con
Linfadenopatía Masiva
Xantulogranuloma
Reticulohistiocitoma

EPIDEMIOLOGIA
Las HCL pueden presentarse desde el nacimiento hasta la vejez con un pico
entre 1 y 3 años de edad.Es dos veces más frecuente en el sexo masculino. No
parece haber diferencias raciales en la incidencia, aunque el patrón de presentación
si tiene variaciones geográficas.
ETIOPATOGENIA

CLONALIDAD
Se ha demostrado que las células de algunas formas de histiocitosis son
expansiones clonales, sin embargo no necesariamente implica un proceso maligno,
pues en respuesta a citocinas puedeproducirse una proliferación clonal de
histiocitos. Hasta el momento el concepto de malignidad ha sido aplicado solo en
función del grupo clínico mas agresivo y de la morfología aberrante que en
ocasiones se encuentra más que del reconocimiento de clonalidad y alteraciones en
la diferenciación celular.
PAPEL DE LAS CITOCINAS
Las citocinas regulan el crecimiento y diferenciación celular de lascélulas
hematopoyéticas e inmunocompetentes al unirse a receptores específicos en las
células blando. Activadores pueden hacer que estas células liberen citocinas o que
dejen de secretar otras lo que lleva a transformación celular, proliferación fagocitosis
y otras funciones. Los histiocitos y las células dendríticas estan sujetos a esta
regulación por activadores, por lo que se ha sugerido que laenfermedad puede estar
relacionada con citocinas implicándose un comportamiento aberrante de estas
células, con activación exagerada de citocinas o pérdida del control de la activación.
VIRUS
Se ha postulado que la HCL puede ser el resultado reactivo de una infección viral
que induce a las células de Langerhans a proliferar con o sin participación de
citocinas. Un virus determinado podríaactivar histiocitos y también alterar la
inmunoregulación de la proliferación histiocítica ulterior. Al inactivar el linfocito T
supresor se amplificaría la respuesta inmune a la infección primaria.
PRESENTACION CLINICA

La HCL tiene un amplio espectro clínico y su pronóstico está relacionado con la
forma de presentación.
Casi todos los órganos del cuerpo pueden ser afectados por HCL,aunque no se ha
reportado casos de participación renal, suprarrenal, vesical o gonadal.
ENFERMEDAD LIMITADA
Puede presentarse como lesión única o con participación de un solo sistema. En
los niños mayores es común la enfermedad en un solo sistema, que regularmente
afecta hueso y por lo general requiere manejo mínimo e incluso puede revertir
espontáneamente, también se ha reportado HCL a piel...