Protocolo Riñon Poliquistico

UNIVERSIDAD JUSTO SIERRA
ESCUELA DE MEDICINA

HOMEOSTASIS

AVANCE DE PROTOCOLO
RIÑON POLIQUISTICO

Riñón Poliquístico
Introducción

La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva(ERPAR) es una entidad rara en la población neonatal; se caracteriza por crecimiento importante del riñón, presencia de múltiples quistes pequeños no mayores de 2 a 3 mm de diámetro, que en el periodoneonatal suelen cursar con alteraciones renales, disfunción hepática y síndrome de dificultad respiratoria en grado variable, pudiendo llegar a ser severo por hipoplasia pulmonar.
A la enfermedadrenal poliquística autosómica recesiva (ERPAR), también se le conoce como enfermedad poliquística “infantil” por su tendencia a presentarse en el primer año de vida.5 Esta enfermedad es rara y tiene altamortalidad en la forma heredada. Los síntomas se inician en forma muy temprana de la vida y dentro del útero, pudiéndose sospechar en la gestación por oligohidramnios marcados, lo que puede conducira manifestaciones del síndrome de Potter (cara aplanada, implantación baja de pabellones auriculares, micrognatia, agenesia renal e hipoplasia pulmonar. Potter, la clasifica con el término de“Enfermedad renal poliquística recesiva tipo I”. [3]

Existe también la forma “juvenil” que se presenta de los 5 a los 10 años de edad con hepato y esplenomegalia y hematemesis conocida como enfermedad deCaroli”.4 La ERPAR es un desorden heredado que ocurre según algunos autores en aproximadamente 1:40,000 nacimientos.8,11
Hay reportes de que en los EUA cerca de 500,000 personas tienen alguna variedadde enfermedad poliquística renal. En nuestro país, no contamos con estadísticas que nos informen acerca de la incidencia en la población infantil. En series de autopsia, se han identificado riñonespoliquísticos en 1.3-5.9/1000 pacientes pediátricos .[2]
La forma autosómica dominante de la enfermedad poliquística, es más común que la forma recesiva. La relación entre sexos es de 1:1.24
La...