Proyecto De Bioquimica
“EDUCAR PARA LA VIDA”
BACHILLERATO TECNOLOGICO
ESPECIALIDAD DE DIETETICA
“ENFERMEDADES POR DEFICIENCIA DE LIPIDOS”
MATERIA: BIOQUIMICA I
MAESTRO: MIGUEL FRANCISCO FOCIL GIL
ALUMNA: ESTEFANIA GUADALUPE ROVIROSA SALAS
GRADO: 4to SEMESTRE
GRUPO: “C”
“PROYECTO DE SEGUNDO PARCIAL”
INTRODUCCION
Si bien los lípidos son necesarios para nuestro organismo, existenenfermedades relacionadas con ellos, especialmente relacionados con el almacenamiento de los mismos.
En este proyecto hablaremos sobre las enfermedades que se producen o provocan a partir de la deficiencia de lípidos en el cuerpo, las enfermedades que en este proyecto se trataran son las siguientes:
Lipoproteinlipasa
Lipidosis
Enfermedad de Gaucher
Niemann-Pick
Enfermedad de Fabry
Enfermedad deFarber.
DEFICIENCIA FAMILIAR DE LIPOPROTEINLIPASA
Es un grupo de extraños trastornos genéticos en los cuales la persona carece de una proteína necesaria para descomponer las moléculas de grasa. Este trastorno hace que se acumulen grandes cantidades de grasa en la sangre.
Causas
La causa de la deficiencia familiar de lipoproteinlipasa generalmente es un gen defectuoso que setransmite de padres a hijos.
Las personas con esta afección carecen de una enzima llamada lipoproteinlipasa, sin la cual el cuerpo no puede descomponer la grasa de los alimentos digeridos. Las partículas de grasa, llamadas quilomicrones, se acumulan en la sangre.
Los factores de riesgo abarcan antecedentes familiares de deficiencia de lipoproteinlipasa.
El trastorno afecta aproximadamente a 1 de cada1,000,000 de personas. Esta enfermedad por lo general se observa primero en la lactancia o la infancia.
Síntomas
Dolor abdominal (puede manifestarse como cólico en la lactancia)
Inapetencia
Náuseas
Dolor en los músculos y huesos (dolor musculo-esquelético)
Vómitos
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y los niveles de triglicéridos en la sangre con una dieta muy baja engrasas. Usted no debe consumir más de 20 gr (0.66 oz) diarios de grasa para evitar que los síntomas reaparezcan.
La asesoría nutricional puede ayudar a los pacientes que intentan seguir una dieta estricta y aun obtener suficientes calorías y nutrientes.
La pancreatitis asociada con la deficiencia de lipoproteinlipasa responde a los tratamientos para este trastorno.
Expectativas (pronóstico)
Laspersonas con esta afección que siguen una dieta muy baja en grasa pueden vivir hasta la edad adulta.
Posibles complicaciones
Es posible que se desarrolle una pancreatitis y episodios recurrentes de dolor abdominal.
Los xantomas generalmente no son dolorosos, a menos que haya mucha fricción.
LIPIDOSIS
La lipidosis, en realidad, es un grupo de trastornos metabólicos heredados. En estos trastornos seproducen una acumulación de lípidos o ácidos grasos en algunas células o tejidos. La característica principal de esta enfermedad es la falta de enzimas que logren metabolizar dichos lípidos.
Si bien las causas son hereditarias, es importante conocer cuáles son las consecuencias.
¿Consecuencias derivadas de la lipidosis?
Cuando el almacenamiento de ácidos grasos es excesivo se puede provocardaño en los tejidos y a nivel celular, especialmente en ciertos órganos y sistemas como por ejemplo el cerebro, el hígado, el bazo, la medula ósea y el tejido nervioso periférico.
Los lípidos son necesarios para el cuerpo, ya que cumplen diferentes funciones. El problema surge cuando el organismo, por causas genéticas, no tiene forma de controlar su acumulación.
Estos trastornos se diagnosticana través de exámenes clínicos, diferentes pruebas genéticas y una biopsia de una porción de tejido hepático.
ENFERMEDAD DE GAUCHER
Es un trastorno genético poco común en el cual una persona carece de una enzima llamada glucocerebrosidasa.
Causas
La enfermedad de Gaucher es un trastorno hereditario que afecta a un estimado de 1 por cada 50,000 a 1 por cada 100,000 personas en la...
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