Pseudohermafroditismo Masculino

Pseudohermafroditismo masculino:
Para una diferenciación masculina se requiere además la producción testicular de la hormona antimülleriana (HAM), que induce la regresión de las estructuras müllerianas; de esta forma, los conductos de Wolf progresan.
Sin la influencia de una región del cromosoma Y (gen SRY) la tendencia innata del embrión es desarrollarse como mujer. Son individuos concariotipo XY cuyas gónadas están constituidas por testículos (pélvicos o en forma de hernia inguinal) y los genitales externos son generalmente femeninos al momento del nacimiento.
Características del pseudohermafrodistismo masculino:
Cariotipo 46 XY (masculino). Caracteres sexuales femeninos secundarios normales. Las mamas están bien desarrolladas pero no existe vello en axilas y pubis. La vagina esciega. No se continúa con el útero pues este no existe habitualmente.
Las gónadas son testículos de histología normal aunque suelen ser intraabdominales. Los niveles de testosterona son similares a los del hombre, pero hay un déficit en los receptores intranucleares androgénicos, lo que impide la actuación de los andrógenos.
Tratamiento:
Consiste en hormonoterapia y cirugía de los genitalesmodificados, con lo que los hermafroditas con predominancia masculina o femenina pueden llevar una vida normal e incluso reproducirse.
Síndrome de Morris:
el cual considera los siguientes grados:
Grado 1: fenotipo masculino, infertilidad por azoospermia (resistencia a andrógenos mínimo o síndrome de Kennedy)
Grado 2: SIA parcial con fenotipo masculino: hipospadiasGrado 3: SIA parcial confenotipo masculino, pene pequeño, hipospadias perineoes- crotal, escroto bífido
Grado 4: SIA parcial con fenotipo ambiguo, pene similar a falo, pliegues labioes- crotales y orificio perineal único
Grado 5: SIA parcial con fenotipo femenino: orificio uretral y vaginal separados, acción androgénica fetal mínima, clitoromegaliaGrado 6: SIA parcial con fenotipo femenino genitales tipo femenino, noandroge- nización fetal. Desarrollo androgénico en la pubertad
Grado 7: SIA completo con fenotipo femenino y ausencia de vello púbico y axilar después de la pubertad
Los grados 6 y 7 no se distinguen en la etapa prepuberal.
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Síndrome de insensibilidad a los andrógenos. También conocido como Síndrome de Morris o de Feminización testicular. Se presenta cuando una personaque es genéticamente masculina (tiene un cromosoma X y un cromosoma Y) es resistente a las hormonas masculinas llamadas andrógenos. Como resultado, el individuo tiene algunas o todas las características físicas de una mujer, a pesar de tener los caracteres genéticos de un hombre.
Causas
Es causado por diversas anomalías genéticas en el cromosoma X, las cuales hacen que el cuerpo sea incapaz deresponder a las hormonas responsables de las características físicas masculinas
Tipos
El síndrome se divide en dos categorías principales:
•Síndrome de insensibilidad a los andrógenos completo
•Síndrome de insensibilidad a los andrógenos incompleto
El síndrome de insensibilidad a los andrógenos completo impide el desarrollo del pene y otros órganos corporales masculinos, con lo cual el niñonace con apariencia femenina. Esta forma completa del síndrome se presenta hasta en 1 de cada 20.000 nacidos vivos. El grado de ambigüedad sexual varía ampliamente en personas con el síndrome de insensibilidad a los andrógenos incompleto. El síndrome incompleto puede incluir otros trastornos como el síndrome de Reifenstein (también conocido como el síndrome de Lubs o el síndrome deGilbert-Dreyfus), el cual está asociado con el desarrollo de mamas en los hombres, incapacidad de uno o ambos testículos para descender al escroto después del nacimiento e hipospadias, una afección en la cual la abertura de la uretra está en el lado de abajo en vez de estar en la punta del pene. Igualmente, incluido en la amplia categoría del síndrome de insensibilidad a los andrógenos incompleto se encuentra...