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Trastorno desintegrativo de la infancia
El trastorno o síndrome desintegrativo de la infancia, también conocido como síndrome de Heller o psicosis desintegrativa, es unaenfermedad rara caracterizada por una aparición tardía (2-10 años de edad) de retrasos en el desarrollo del lenguaje, la función social y las habilidades motrices. Los investigadores no han tenido éxito al encontrar una causapara este desorden.
Está incluido dentro del trastorno generalizado del desarrollo (TGD) junto con el trastorno autista, sindrome de Rett, autismo atipico y síndrome de Asperger pero se suele observar un periodo aparente de desarrollo bastante normal antes de aparecer una regresión (o serie de regresiones) en las habilidades.
Etiologia
Se desconocen las causas aunque se asocian a ciertosfactores:
Algunos investigadores han visto al síndrome de Heller como una forma de autismo tardío con su propia etiología. Otros investigadores piensan que puede ser una demencia de la infancia, la causa podría ser la formación de placas amiloides en el cerebro, esta teoría aún no está probada en su fisiopatología.
Se asocia el síndrome de Heller con trastornos convulsivos, esclerosis tuberosa yenfermedades metabolicas.
Síndrome de inversión duplicación del cromosoma 15 (INVDUP15). Las inversiones duplicaciones del cromosoma 15, también llamadas invdup (15), cromosoma 15 isodicéntrico o idic (15) son cromosomas marcadores morfológicamente heterogéneos, que están constituídos por el brazo corto del cromosoma 15 y secuencias proximales 15q. Este reordenamiento genético se ha denominado síndromeinvdup (15) junto con otras alteraciones cromosómicas que implican una duplicación de la región 15q11-q13.Han sido descritas diversas manifestaciones clínicas en pacientes con invdup (15), desde la ausencia de síntomas en individuos aparentemente no afectos hasta casos más severos con hipotonía central temprana, retraso en el desarrollo psicomotor y discapacidad intelectual, epilepsia ytrastornos del espectro autista.
Manifestaciones clinicas
En la experiencia reconocemos al menos dos lineas evolutivas marcadas, que si bien al principio son parecidas, por su evolucion, son totalmente diferentes.:Progresiva: tras la perdida inicial de funciones la evolucion posterior es la misma de la de un niño con retardo mental severo (RMS)
Estatica: tras la pérdida puede tener areas e recuperacionlenta, manifestaciones discordantes con un funcionamiento general.
Si bien es cierto que al producirse la perdida de las capacidades normales de los niños con TDI, la capacidad intelectual queda semejante a la de un RM (en el tdi progresivo), existen algunas diferencias. Las diferencias que existen entre un niño con RM y un niño con TDI es que los primeros tienen la intención de comunicar másallá de la existencia de limitaciones o no, la reciprocidad social y emocional, etc., cosas que si se muestran en el TDI.
Diagnóstico diferencial
Desarrollo aparentemente normal durante por lomenos los primeros dos años posteriores al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicación verbal y no verbal, relaciones sociale, juego y comportamiento adaptativo apropiado a la edad del sujeto.Perdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas( antes de los10 años de edad) en por lo menos dos e as siguientes areas:
Lenguaje expresivo o receptivo
Habilidades sociales o comportamiento adaptativo
Control intestinal o vescical
Juego
Habilidades motoras
Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes areas:
Alteraciones cualitativas e la interaccion social(p.ej., alteracion de comportamientosno verbales como incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros, ausencia de reciprocidad social o emocional)
Alteraciones cualitativas de la comunicación( p.ej.,retraso o ausencia del lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o sostener una conversacion, utilizacion estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado)...