Psicobiologia

Aspectos psiconeuroinmunológicos del Síndrome de Chediak-Higashi: artículo de revisión
Teraiza E. Mesa Rodríguez1
Alcmeon, Revista Argentina de Clínica Neuropsiquiátrica, Año XVII, Vol. 14, Nº 4, junio de 2008, págs. 66 a 82.

Summary
The Chediak-Higashi syndrome (CHS) is a rare childhood autosomal recessive disorder; the patients showed, hypopigmentation of the skin, eyes and hair (silveryhair); they suffered repetitive infections for secondary immunodeficiency, due to structural and functional changes in the leucocytes. The patients present symptoms depressive, a direct relationship between the serotonin and the immunological system psychoneuroimmunology has shown alteration in the hypoyhalamus –hypophysis-suprarenal axis through cytokines; develop in this affective disorder theChediakHigashi.

Resumen
El síndrome de Chediak-Higashi (SCH) es un padecimiento congénito raro que se transmite de manera autonómica recesiva; se manifiesta en la infancia temprana por albinismo oculocutáneo y cabello plateado. Infecciones frecuentes por inmunodeficiencia secundaria a alteraciones estructurales y funcionales de los leucocitos. Los pacientes presentan síntomas depresivosexistiendo una relación directa entre la serotonina y el sistema inmunológico. La psiconeuroinmunología ha demostrado la presencia de alteraciones en el eje Hipotálamo-Hipófisis-Suprarrenal mediada por citoquinas; lo que desarrollaría el trastorno afectivo en el Chediak-Higashi.

Key Words
Chediak-Higashi syndrome, Depression, Serotonin, System Inmunologic, Lymphocyte, Receptor, Neurochemistry.Palabras clave Introducción
Síndrome de Chediak-Higashi Depresión, Serotonina, Sistema Inmune, Linfocitos, Receptores, Neurotrasmisores. El Síndrome de Chediak-Higashi es un desorden autonómico recesivo de todos los gránulos lisosomales contenidos en las células, con características clínicas que envuel-

1 Medico especialista en psiquiatría. Medico especialista I del Ministerio del Poder Popularpara la Salud . Unidad de Higiene Mental Acarigua edo. Portuguesa. Venezuela. Miembro Titular del Colegio Venezolano de Neuropsicofarmacología. Miembro Titular de la Sociedad Venezolana de Psiquiatría. teraizamesa@hotmail.com.

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ven los sistemas hematopoyéticos y neurológicos(Mackay, 2000)(1). Esta enfermedad es transmitida como un rasgo autosómico recesivo que se origina por mutaciones del gen 1q42 que codifica la proteína LYST, esta proteína se encarga de la regulación del transporte lisosomal y la función del citoesqueleto(2,3,4,5). Este defecto impide la formación normal de los fagolisosomas y de los melanosomas, vesículas primordiales en el proceso de fagocitosis(Rugeles, 2004)(6). Las características clínicas de este síndrome son infecciones recurrentes, defectos en los nervios periféricos, retardo mental, albinismo ocular y cutáneo parcial, disfunción plaquetaria (Mackay, 2000)(7, 8,9). Los pacientes presentan cuadros depresivos atípicos. Se ha descrito en la literatura una interacción entre la expresión de las células inmunes sobre receptores,neuropéptidos, neurotrasmisores y hormonas, lo que inicia, agrava y mantiene la sintomatología depresiva e inmunológica(10,11). El uso de antidepresivos en niños y adolescentes es controvertido por si mismo, más aun en un cuadro de difícil manejo como lo es el Síndrome de Chediak-Higashi, sin embargo convendría sopesar el riesgo/beneficio de su uso en estos pacientes.
Descripción del cuadro Las primerasdescripciones del Síndrome de Chediak-Higashi (SCH) fueron realizadas en 1952 por Chediak y en 1954 por Higashi(12,13). El SCH es una rara enfermedad autosómica recesiva(14) caracterizada por albinismo parcial oculo-cutáneo y cabellos plateados(5), gránulos lisosómicos gigantes en la mayoría de las células granulomatosas (neutrófilos, monocitos, hepatocitos, células de los túbulos renales) e...