Psicomotricidad

Esclerodermia, Morfea y enfermedad mixta del tejido conectivo
Resumen de capitulo 25 (Conejo-Mir)
Realizado por: Kevin Goad y Elena González
Esclerodermia:
Características generales
hacereferencia al engrosamiento e induración cutánea. Enfermedad crónica del colágeno vascular afección cutánea por edema,
esclerosis, induración y atrofia con desaparición de los pliegues cutáneos.
-Formasclínicas: localizada o morfea y la generalizada. Presenta auto anticuerpos (Ac. Antitopoisomerasa y anticentromero).

Etiopatogenia:
-afecta células endotelialesy depósitos de colágeno. Elfenómeno de Raynaud precede esclerodermia sistémica.
-Aumento del factor de Von Willebrand y Endotelina 1
-defecto del factor activador del plasminogeno. Hipercoagulabilidad.
-aumento de colágeno porsobreactivacion de fibroblastos
Activación del sistema
inmune.
Proliferación de
fibroblastos y aumento
del colageno.
aumenta la hipoxia
tisular por lesiones
vasculares.

aumenta la lesiónvascular.

fragmento
autoantígenos
favorece la perdida
de tolerancia.

aumento del
número
autoanticuerpos.

Susceptibilidad genética en HLA DR1, DR4, DQB1,DPB1.
Esclerodermia sistémica:enfermedad crónica resultado del acúmulo progresivo de
colágeno, afecta órganos internos como pulmón, corazón, esófago, riñón, sistema
vascular y huesos.

Epidemiología:
-Incidencia 17/ 1 000 000habitantes, Prevalencia 240/1 000 000 habitantes, mujeres
4: 1 hombres.
-Mayor incidencia en la 3ª a 5ª década de raza negra (precoces y peor pronóstico).
-relacionada con la exposición a productosquímicos

Clínica:
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induración
hiperpigmentacion
Facies afilada
Telangiectasia puntiformes
Calcitosis
Fenómeno de Raynauld
Esclerodactilia

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Hiposudoración,xerosis y disminución del vello

Clasificación
-Esclerodermia difusa: afectan cara, tronco y extremidades, mayor daño
renal. Anticuerpo antitopoisomerasa 30%, Ac. Anticrentromero es
infrecuente....